2016 EAPC/EAN 共识建议：慢性和渐进性神经系统疾病的姑息治疗核心要点

一、核心原则与适用人群

1. 四大核心原则

• 早期整合：根据疾病预后，在诊断后或出现功能障碍时即引入姑息治疗，非仅用于终末期。
• 多学科协作：神经科、姑息治疗科、康复科、心理科、社工等团队协同，覆盖生理 - 心理 - 社会 - 精神全维度。
• 以患者和家属为中心：尊重自主决策，结合疾病特点提供个体化照护，重视家属照护负担。
• 证据与经验结合：基于现有证据分级推荐，证据不足时以专家共识与良好实践为补充。

2. 目标人群

• 神经退行性疾病：肌萎缩侧索硬化（ALS）、帕金森病（PD）、多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、亨廷顿病（HD）等。
• 其他渐进性神经疾病：多发性硬化（MS）、进展性脑肿瘤、脊髓损伤后进展性功能障碍等。

二、七大核心推荐与证据分级

三、关键实施要点

1. 早期整合路径

1. 诊断后：评估疾病进展速度、预后与功能状态，启动姑息治疗筛查。
2. 功能障碍期：出现吞咽困难、行走障碍、疼痛等时，MDT 介入制定照护方案。
3. 疾病进展期：定期评估症状与心理状态，调整干预措施，强化家庭支持。
4. 终末期：过渡到终末期照护，聚焦舒适与尊严，减少不必要的检查与治疗。

2. 症状管理核心策略

3. 终末期照护核心措施

• 提前沟通终末期预后，明确复苏、机械通气等治疗意愿。
• 控制终末期症状：使用抗胆碱能药物减少气道分泌物，阿片类药物缓解呼吸困难，苯二氮䓬类控制躁动。
• 提供死亡教育与哀伤支持，协助家属应对丧亲之痛。

4. 照护者支持关键内容

• 技能培训：气道护理、喂食、转移、用药等实操指导。
• 心理支持：定期心理评估，提供认知行为治疗、团体辅导等。
• 喘息服务：短期替代照护，缓解照护者身心压力。
• 社会支持：链接社区资源，提供经济与法律援助。

四、特殊疾病调整要点

五、核心循证亮点

1. 首次明确将姑息治疗早期整合到神经疾病全程，证据等级达 C 级，改变 “终末期才用姑息治疗” 的传统认知。
2. 强调 MDT 照护对症状控制的改善作用，证据等级为 B 级，推荐建立标准化 MDT 工作流程。
3. 突出沟通与预立医疗计划的重要性，针对神经疾病患者可能出现的沟通障碍，提出个性化沟通策略。