癫痫诊疗指南（2023 修订版）核心解读
本指南以 ILAE 分类为框架，强调 “精准诊断 + 个体化药物 + 多模式难治性管理 + 特殊人群分层”，核心是规范癫痫全流程诊疗，提升发作控制率与生活质量，适用于各级医疗机构神经内科、儿科及神经外科医师。
一、核心诊断体系与流程
1. 诊断三要素（强推荐）
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临床发作史：详细采集发作先兆、症状、持续时间、频率、诱因及发作后状态，目击者描述优先。
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脑电图（EEG）：常规 EEG + 睡眠诱发（检出率 40%-50%）；诊断困难者行长程视频 EEG（V-EEG），明确发作类型与致痫灶；发作间期棘波 / 尖波 / 棘慢波为核心诊断依据。
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神经影像学：头颅 MRI 为首选（海马硬化、皮层发育不良等结构病变）；CT 仅用于急性期排查出血 / 脑疝。
2. 分类标准（ILAE 2017）
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分类 |
核心特征 |
代表类型 |
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局灶性发作 |
起源于一侧大脑半球 |
单纯部分性、复杂部分性、继发全面性 |
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全面性发作 |
双侧大脑同步放电 |
全面强直 - 阵挛、失神、肌阵挛、失张力 |
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起源不明发作 |
无法明确起源 |
需进一步评估定位 |
3. 诊断流程
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发作识别→排除非癫痫性发作（如心因性、晕厥）。
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发作分类 + 病因诊断（遗传、结构、感染、代谢等）。
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评估共患病（认知、精神、睡眠障碍）。
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制定个体化治疗方案。
二、药物治疗核心原则与方案（I 级证据，A 级推荐）
1. 核心用药原则
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单药起始：新诊断患者首选单药，初始有效率 60%-70%；失败后换用第二种单药（11.6% 有效），再失败则联合用药。
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缓慢加量：每 5-7 天递增剂量，避免快速加量导致不良反应。
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个体化调整：依据发作类型、年龄、生育需求、合并症选择药物。
2. 药物选择（按发作类型）
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发作类型 |
一线药物 |
备选药物 |
禁忌药物 |
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局灶性发作 |
奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪 |
卡马西平、拉考沙胺、吡仑帕奈 |
无绝对禁忌 |
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全面强直 - 阵挛 |
丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦 |
托吡酯、唑尼沙胺 |
卡马西平（部分患者） |
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失神发作 |
乙琥胺、丙戊酸 |
拉莫三嗪 |
卡马西平、奥卡西平 |
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肌阵挛发作 |
左乙拉西坦、托吡酯 |
丙戊酸 |
卡马西平、奥卡西平 |
3. 药物调整与停药
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无发作 2-5 年，脑电图正常可考虑停药；缓慢减量（6-12 个月），避免突然停药诱发持续状态。
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联合用药者先减次要药物，再减主要药物。
三、药物难治性癫痫的管理（强推荐）
1. 定义
规范单药 / 联合用药后，发作仍每月≥1 次，且持续 1 年以上，排除依从性差、剂量不足等因素。
2. 评估与治疗路径
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重新评估：复核诊断、调整药物方案、排除病因（如肿瘤、血管畸形）。
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非药物治疗：
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手术治疗：致痫灶切除（如颞叶癫痫）、脑深部电刺激（DBS）、迷走神经刺激（VNS），适用于定位明确者。
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生酮饮食：适用于儿童难治性癫痫（如婴儿痉挛症）。
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神经调控：VNS/DBS 用于无法手术者。
四、特殊人群管理（分层策略）
1. 儿童癫痫
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优先选择对认知影响小的药物（左乙拉西坦、奥卡西平），避免苯巴比妥。
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按体重计算剂量，青春期重新评估剂量需求。
2. 孕产妇癫痫
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孕前优化：优先选择拉莫三嗪、左乙拉西坦（低致畸），避免丙戊酸（致畸率 10%）。
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孕期管理：每月监测血药浓度，补充叶酸（4-5mg/d），孕晚期补充维生素 K。
3. 老年癫痫
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起始剂量降低 20%-30%，缓慢加量，监测肝肾功能与血药浓度。
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避免肝酶诱导药物（卡马西平、苯巴比妥），预防骨质疏松。
五、癫痫持续状态（SE）诊疗（强推荐）
1. 定义
单次发作持续≥5 分钟，或反复发作且意识未恢复超过 5 分钟。
2. 急救流程
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初始治疗：地西泮 10mg 静脉注射（成人），儿童 0.3-0.5mg/kg。
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二线治疗：苯巴比妥、丙戊酸钠静脉注射。
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三线治疗：咪达唑仑、丙泊酚静脉输注，转入 ICU 监护。
六、临床决策路径图
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发作识别→排除非癫痫性发作→脑电图 + MRI→明确分类与病因。
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新诊断：单药治疗→评估疗效→有效则维持，无效则换单药→仍无效则联合用药。
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难治性：重新评估→手术 / 神经调控 / 生酮饮食→长期随访。