2015 年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识解读
2015 年 IPND（国际 NMO 诊断专家组）标准核心是以 AQP4-IgG 分层诊断，扩大临床谱系、提升早期诊断率，明确 NMOSD 为独立于 MS 的自身免疫病，核心原则为 “血清学分层 + 核心临床特征 + 影像 / 实验室证据 + 排除鉴别”。
一、核心更新与疾病定义
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统一命名：正式确立 “NMOSD” 为疾病总称，替代既往 “NMO”，涵盖经典视神经脊髓炎及累及视神经、脊髓、极后区、脑干、间脑、大脑等的谱系疾病。
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分层诊断：依据 AQP4-IgG 状态分两类，阳性者诊断门槛降低，阴性者需更严格临床 + 影像证据，解决不典型病例漏诊问题。
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核心机制：强调 AQP4-IgG 介导的补体依赖性星形胶质细胞损伤，抗体为特异性生物标志物，区分 MS 的关键（MS 中 AQP4-IgG 阳性率＜5%）。
二、分层诊断标准（核心框架）
（一）AQP4-IgG 阳性 NMOSD（强推荐，I 级 / A 级）
满足以下全部条件即可诊断，无需既往 “视神经 + 脊髓同时受累” 的限制：
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至少 1 项核心临床特征（见下文）。
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AQP4-IgG 血清学阳性（细胞转染法检测，特异性最高）。
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排除其他疾病（如 MS、脊髓血管病、感染性脊髓炎等）。
（二）AQP4-IgG 阴性或未知 NMOSD（需严格复合标准）
需同时满足以下条件，降低假阳性风险：
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至少 2 项核心临床特征，且其中 1 项为视神经炎、急性脊髓炎（伴长节段横贯性脊髓炎 LETM）或极后区综合征。
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满足 “空间播散”（≥2 个不同核心临床特征）。
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符合对应影像附加要求（见下文）。
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AQP4-IgG 阴性或未检测。
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排除其他疾病。
三、核心临床特征与影像附加要求
1. 核心临床特征（6 类，覆盖谱系表现）
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临床特征 |
典型症状 |
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视神经炎 |
急性视力下降、眼痛，可单 / 双眼受累，严重者失明 |
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急性脊髓炎 |
肢体无力、感觉障碍、大小便失禁，伴 LETM（脊髓 MRI 病灶≥3 个连续节段） |
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极后区综合征 |
顽固性呃逆、恶心呕吐，无明显胃肠道疾病证据 |
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急性脑干综合征 |
复视、吞咽困难、共济失调，累及脑干被盖 / 基底部 |
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间脑综合征 |
嗜睡、体温调节异常、尿崩，MRI 见间脑病灶 |
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大脑综合征 |
认知障碍、癫痫发作，MRI 见 NMOSD 特征性大脑病变（脑室周围、皮层下、胼胝体） |
2. 影像附加要求（AQP4-IgG 阴性 / 未知时必需）
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临床特征 |
影像必备表现 |
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视神经炎 |
视神经 T2 高信号、增强强化，可累及视交叉 |
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急性脊髓炎 |
脊髓病灶≥3 个连续节段（LETM），或既往急性脊髓炎史伴≥3 个节段脊髓萎缩 |
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极后区综合征 |
延髓背侧 / 极后区 T2 高信号病灶 |
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脑干综合征 |
脑室周围 / 导水管周围脑实质 T2 高信号病灶 |
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间脑 / 大脑综合征 |
对应区域 NMOSD 典型病灶（非 MS 样皮层下 / 侧脑室旁白质病灶） |
四、关键实验室与鉴别诊断要点
1. 实验室检查（辅助诊断 + 鉴别）
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检查项目 |
NMOSD 典型表现 |
鉴别意义 |
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AQP4-IgG |
阳性（细胞转染法） |
区分 MS、其他脊髓病的核心指标 |
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脑脊液（CSF） |
白细胞数可升高（多＜50×10⁶/L），蛋白轻中度升高，寡克隆带阳性率＜20%（MS 中＞90%） |
与 MS 鉴别关键 |
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GFAP（胶质纤维酸性蛋白） |
急性期显著升高，持续数周 |
提示星形胶质细胞损伤，辅助判断疾病活动度 |
2. 核心鉴别诊断（避免误诊）
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多发性硬化（MS）：AQP4-IgG 阴性，脊髓病灶短节段（＜3 节段），CSF 寡克隆带阳性率高，MRI 见侧脑室旁白质病灶，激素治疗反应好且复发频率低。
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急性脊髓炎（非 NMOSD 型）：无 AQP4-IgG，脊髓病灶短节段，多有感染 / 疫苗接种史，预后相对较好。
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视神经炎（其他病因）：如感染性（病毒、梅毒）、缺血性、压迫性，无脊髓 / 脑内 NMOSD 特征性病灶，AQP4-IgG 阴性。
五、临床决策与特殊人群要点
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检测优先：疑似病例首选 AQP4-IgG（细胞转染法），阳性者快速诊断，阴性者完善 MRI+CSF，避免过度检查延误治疗。
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分层管理：阳性者复发风险高，确诊后尽早启动免疫抑制维持治疗（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）；阴性者需长期随访，排除其他疾病。
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特殊人群：
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儿童 NMOSD：临床 / 影像与成人相似，女性占比略低（约 3:1），部分为单相病程，需警惕 ADEM 合并脊髓长节段病灶的混淆。
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单相 NMOSD：仅 1 次发作，AQP4-IgG 阳性，仍需诊断 NMOSD 并评估复发风险，必要时预防性治疗。
六、诊断流程简表
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步骤 |
操作要点 |
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1 |
采集病史，评估核心临床特征（如视力下降、肢体无力、呃逆等） |
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2 |
检测 AQP4-IgG（细胞转染法） |
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3 |
完善 MRI（头颅 + 脊髓 + 视神经），评估病灶位置、长度、强化情况 |
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4 |
行 CSF 检查，检测细胞数、蛋白、寡克隆带、GFAP |
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5 |
分层判断：AQP4-IgG 阳性→满足 1 项核心特征 + 排除其他→诊断；阴性 / 未知→满足 2 项核心特征 + 影像附加要求 + 空间播散 + 排除其他→诊断 |