中国视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断与治疗指南（2025 版）核心要点
本指南由中华医学会神经病学分会神经免疫学组制定，以 “抗体优先、影像支撑、临床佐证” 为核心原则，沿用 2015 年 IPND 诊断标准，系统规范 NMOSD 的诊断流程、分层治疗与长期管理，重点强化生物标志物与精准治疗的应用，以下为结构化解析。
一、核心定位与诊断原则
（一）核心定位
NMOSD 是中枢神经系统自身免疫性疾病，以高复发、高致残为特点，AQP4-IgG 为核心生物标志物，临床分为急性发作期与缓解期，早期精准诊断和长期预防复发是关键。
（二）诊断原则
采用 “病史 + 核心临床症候 + 影像特征 + 生物标志物” 三维模式，以 AQP4-IgG 分层，同步检测 MOG-IgG 区分 MOGAD，排除其他疾病（感染、代谢、血管、肿瘤等）。
二、诊断流程与标准（分 3 步，Ⅰ 级推荐，A 级证据）
（一）核心临床症候（6 大类）
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核心症候 |
典型表现 |
影像特征 |
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视神经炎 |
急性视力下降、视野缺损、色觉异常，视盘水肿 / 萎缩 |
视神经长节段强化、T2 高信号，眶内段 > 1/2 或颅内段受累 |
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急性脊髓炎 |
急性肢体无力、感觉障碍、大小便障碍 |
脊髓长节段病灶（≥3 个椎体节段），T2 高信号，可强化 |
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极后区综合征 |
顽固性呃逆、恶心呕吐，可伴眩晕 |
延髓背侧 / 极后区 T2 高信号 |
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急性脑干综合征 |
复视、面部麻木、吞咽困难 |
脑干（中脑 / 桥脑）T2 高信号，可累及导水管周围 |
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间脑综合征 |
发作性嗜睡、体温 / 水电解质紊乱 |
下丘脑 / 丘脑 T2 高信号 |
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大脑综合征 |
认知障碍、癫痫、肢体无力 |
大脑半球深部 / 脑室周围 T2 高信号，可伴强化 |
（二）生物标志物检测（核心分层依据）
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AQP4-IgG 检测：首选细胞转染法（CBA，金标准），血清阳性特异性高；阴性者需复查或检测脑脊液，排除假阴性。
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MOG-IgG 检测：同步检测，区分 NMOSD 与 MOGAD（治疗 / 预后不同）。
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脑脊液检查：白细胞轻中度升高、蛋白轻度升高，寡克隆区带阳性率低（与 MS 鉴别）。
（三）诊断标准（2015 IPND 修订版）
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分层 |
诊断条件 |
备注 |
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AQP4-IgG 阳性 |
至少 1 个核心临床症候 + AQP4-IgG 阳性（CBA 法） |
无需空间 / 时间多发，排除其他疾病即可诊断 |
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AQP4-IgG 阴性 |
至少 2 个核心临床症候 + 空间多发（≥2 个部位）+ 时间多发（≥2 次发作）+ 排除其他疾病 |
需结合影像 / 脑脊液支持，同步检测 MOG-IgG |
（四）鉴别诊断（关键排除项）
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脱髓鞘疾病：MS（病灶小、脑室周围为主，寡克隆区带阳性率高）、MOGAD（MOG-IgG 阳性，病灶多为皮质下 / 脑膜强化）。
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其他：感染（结核、病毒）、血管病（脊髓梗死）、肿瘤（淋巴瘤）、代谢病（维生素 B12 缺乏）、结缔组织病（SLE）等。
三、分层治疗策略（核心内容，按阶段排序）
（一）急性发作期治疗（Ⅰ 级推荐，A 级证据）
目标：快速控制炎症，减轻神经损伤，降低残疾风险。
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糖皮质激素：甲泼尼龙 1g/d 静脉滴注，3-5 天，后阶梯减量（如改 500mg/d×3 天，再口服泼尼松递减）；重症可延长冲击时间，避免突然停药。
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血浆置换（PE）：激素无效或重症（如失明、四肢瘫），5-7 次为 1 疗程，可联合免疫吸附。
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静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：激素 / PE 无效或禁忌，0.4g/（kg・d），5 天为 1 疗程。
（二）缓解期治疗（预防复发，Ⅰ 级推荐，A 级证据）
目标：降低年复发率，延缓残疾进展，需长期维持。
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生物制剂（首选，AQP4-IgG 阳性）：
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IL-6 受体单抗：萨特利珠单抗（皮下注射，每 4 周 1 次），显著降低复发率。
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B 细胞单抗：伊奈利珠单抗（静脉注射，第 1、15 天，后每 6 个月 1 次）、利妥昔单抗（每 6-12 个月 1 次）。
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补体 C5 抑制剂：依库珠单抗（静脉注射，每 2 周 1 次），适用于重症或复发难治性。
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传统免疫抑制剂（二线，生物制剂禁忌 / 不耐受）：
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吗替麦考酚酯：1-2g/d 口服，维持 1-2 年。
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环磷酰胺：每月 0.5-1g/m² 静脉滴注，6 个月后改口服。
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硫唑嘌呤：50-100mg/d 口服，需监测血常规 / 肝功能。
（三）序贯治疗时机
急性期激素减量过程中启动缓解期治疗，生物制剂可与激素桥接 3-6 个月，后单药维持；不建议生物制剂与传统免疫抑制剂长期联合。
四、特殊人群与监测要点
（一）特殊人群处理
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儿童 / 青少年：激素剂量按体重调整，生物制剂优先选萨特利珠单抗（安全性好），避免环磷酰胺等毒性药物。
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妊娠 / 哺乳期：缓解期可继续生物制剂（如利妥昔单抗，避免孕早期），激素需控制剂量，产后尽早恢复预防治疗。
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合并器官损伤：伴肾 / 心 / 肺受累时，联合专科治疗，调整免疫抑制剂剂量（如肾功能不全者减量吗替麦考酚酯）。
（二）监测流程（治疗全程）
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疾病监测：每 6-12 个月复查头颅 / 脊髓 MRI、AQP4-IgG 滴度、MOG-IgG，评估复发风险。
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安全监测：用药期间每月查血常规、肝肾功能，每 3 个月查血糖、血脂、电解质，警惕感染、骨髓抑制、肾功能损伤等不良反应。
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复发判断：新症状 / 原有症状加重持续 > 24 小时，伴新病灶为复发；感染 / 药物等诱因导致的症状波动，去除诱因后恢复为假性复发，需鉴别。
五、核心价值与临床意义
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建立 “抗体 + 影像 + 临床” 三维诊断模式，提高早期精准诊断率，减少误诊为 MS/MOGAD。
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明确生物制剂为缓解期首选，推动治疗从传统免疫抑制剂向精准靶向治疗转变。
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规范急性发作期与缓解期的序贯治疗，强调长期维持，降低复发率与致残率。
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细化特殊人群管理与监测方案，平衡疗效与安全性，提升临床实践可操作性。