重症肌无力（MG）管理国际共识指南（2016 版 + 2020 更新）核心要点

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一、指南核心框架与更新背景

（一）制定主体与方法

• 2016 版：MGFA 组建 15 国专家团队，采用 RAND/UCLA 法评估治疗合理性，结合 Delphi 投票形成推荐。
• 2020 更新：纳入补体抑制剂、FcRn 拮抗剂等新药证据，新增免疫检查点抑制剂相关 MG、难治性 MG 等专题。

（二）核心目标

1. 以 “最小症状表达 / 缓解 + 最低治疗强度 + 最佳生活质量” 为核心目标，避免过度治疗。
2. 建立分层治疗路径，适配不同抗体亚型（AChR+/MuSK+/LRP4+）与临床分型（眼肌型 OMG / 全身型 gMG）。
3. 规范危象处理与围手术期管理，降低死亡率。

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二、诊断与评估的标准化流程

（一）核心诊断流程

1. 临床筛查：波动性肌无力（晨轻暮重）+ 疲劳试验阳性，优先评估眼肌、延髓肌、呼吸肌功能。
2. 抗体检测
   • 一线：AChR 抗体（放射免疫法），阳性率 80%-90%（gMG）、50%-70%（OMG）。
   • 二线：MuSK 抗体（AChR 阴性 gMG，阳性率 3%-10%）、LRP4 抗体（适用于 AChR/MuSK 双阴性）。
    
3. 电生理与影像
   • 重复神经电刺激（RNS）：低频递减≥10%、高频无递增，支持突触后膜病变。
   • 单纤维肌电图（SFEMG）：颤抖增宽 / 阻滞，特异性高，适用于抗体阴性患者。
   • 胸部 CT/MRI：筛查胸腺瘤（AChR 阳性患者必查）。
    

（二）评估工具推荐

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三、分层治疗路径（核心推荐）

（一）眼肌型 MG（OMG）治疗

1. 一线：吡啶斯的明（60-180mg/d，分 3-4 次），控制眼睑下垂 / 复视，无效加用低剂量激素（泼尼松 10-20mg/d）。
2. 二线：激素反应差或不耐受者，加用硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d）或吗替麦考酚酯（1-2g/d），避免长期大剂量激素。
3. 不推荐：单独使用免疫抑制剂治疗初发 OMG，除非合并严重眼外肌麻痹影响生活。

（二）全身型 MG（gMG）治疗

1. 基础治疗：胆碱酯酶抑制剂

• 吡啶斯的明为首选，起始 60mg q6h，最大剂量≤480mg/d，避免过量导致胆碱能危象。

2. 免疫抑制治疗（核心推荐）

3. 激素应用规范（2020 更新核心）

• 起始剂量：泼尼松 0.5-1mg/kg/d（晨起顿服），症状改善后 2-4 个月内快速减量，目标维持剂量≤5mg/d（泼尼松当量）。
• 桥接治疗：激素减量期联用 IVIG / 血浆置换（PLEX）或靶向药物，避免症状反跳。
• 禁忌：长期维持剂量 > 10mg/d，降低骨质疏松、感染等风险。

（三）胸腺切除的精准指征

（四）危象管理与急救流程

1. 肌无力危象（最常见）
   • 立即气管插管 / 机械通气，维持 SpO2≥95%，避免镇静剂。
   • 一线：IVIG（2g/kg，5 天）或 PLEX（4-6 次，隔日 1 次），快速改善呼吸肌功能。
   • 二线：甲泼尼龙冲击（1g/d，3-5 天），避免大剂量激素加重肌无力。
    
2. 胆碱能危象（药物过量）
   • 停用吡啶斯的明，予阿托品（0.5-1mg IV）拮抗毒蕈碱样症状，必要时 PLEX 清除药物。
    
3. 危象预防：避免感染、药物（氨基糖苷类、喹诺酮类）、手术等诱因，定期监测肺功能（FVC<15ml/kg 预警）。

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四、特殊人群与难治性 MG 的管理

（一）特殊人群

1. 儿童 MG
   • 新生儿 MG：母亲 MG 病史，出生后 48 小时内出现喂养困难、呼吸无力，予 IVIG + 吡啶斯的明，多数 2-4 周缓解。
   • 青少年 MG：优先激素 + 硫唑嘌呤，避免环磷酰胺等细胞毒药物。
    
2. 免疫检查点抑制剂（ICI）相关 MG
   • 停药 + IVIG/PLEX + 激素冲击，禁用胆碱酯酶抑制剂（可能加重呼吸肌麻痹）。
   • 预防：ICI 治疗前筛查 MG 症状，高风险患者（如合并自身免疫病）避免联合用药。
    

（二）难治性 MG 定义与治疗

1. 定义：经激素 + 2 种以上免疫抑制剂治疗 1 年，症状仍≥MGFA III 级，或需高剂量激素维持（>10mg/d）。
2. 推荐方案
   • 靶向治疗：依库珠单抗（补体 C5 抑制剂，适用于 AChR 阳性）、efgartigimod（FcRn 拮抗剂，快速清除 IgG）。
   • 免疫清除：利妥昔单抗（B 细胞清除，MuSK 阳性优先）、环磷酰胺（三线，用于其他治疗无效）。
    

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五、2020 更新核心要点

1. 靶向药物地位提升：补体抑制剂、FcRn 拮抗剂纳入难治性 gMG 一线推荐，证据等级由 “弱” 升为 “强”。
2. MuSK 阳性 MG 治疗优化：利妥昔单抗由二线改为一线，避免激素长期使用。
3. 激素减量策略：明确 “症状控制后 2-4 个月内快速减量”，目标剂量≤5mg/d，强调桥接治疗的重要性。
4. 危象管理细化：新增 FVC 监测标准，明确机械通气指征，降低死亡风险。

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六、临床实践建议

1. 分层诊疗：根据抗体亚型与临床分型选择初始方案，避免 “一刀切”。
2. 监测体系：治疗前 3 个月每月评估 QMG/MG-ADL，稳定后每 3-6 个月复查，及时调整剂量。
3. 多学科协作：神经科 + 胸外科 + 重症医学科 + 康复科联合，优化围手术期与危象管理。