国际抗癫痫联盟（ILAE）2025 发作与癫痫分类框架术语及概念修订版解读

一、核心修订背景与目标

（一）修订背景

（二）核心目标

1. 建立清晰、统一的发作与癫痫分类术语体系，降低临床误诊率。
2. 区分影响治疗决策的核心分类要素（分类器）与辅助描述要素（描述符），优化诊疗流程。
3. 适配不同医疗场景（急诊、门诊、重症），兼顾资源有限地区的实用性ILAE。

二、发作分类的六大核心修订要点

（一）移除 “起始（Onset）” 术语，简化类别命名

（二）明确分类器与描述符的区分（核心创新）

（三）以 “意识（Consciousness）” 替代 “知觉（Awareness）” 作为核心分类器

1. 操作定义：意识 = 知觉（能否回忆发作过程）+ 反应能力（能否完成指令动作），任一受损即判定为意识受损，解决旧版 “知觉” 评估模糊的问题。
2. 临床价值：统一评估标准，降低低意识状态发作的漏诊率，尤其适用于非重症患者的快速筛查。

（四）以 “可观察表现 vs 不可观察表现” 替代 “运动 vs 非运动” 二分法

• 可观察表现：如肌阵挛、强直 - 阵挛、失张力等，可通过肉眼或客观检查记录。
• 不可观察表现：如意识障碍、认知异常、情绪改变等，需结合患者主诉或神经心理评估。
   
  该修订覆盖更多发作类型，提升对非典型发作的识别能力ILAE。

（五）按症状时间序列描述发作，而非仅依赖首发症状

（六）新增 “癫痫性负性肌阵挛” 为独立发作类型

1. 定义：短暂（<500ms）的肌张力丧失，如上肢平举时突然下垂，脑电图可见同步棘慢波放电，需与失张力发作、代谢性扑翼样震颤鉴别。
2. 临床意义：明确其独立地位，避免误诊为其他发作类型，优化治疗方案（如选择针对性抗癫痫药物）。

三、发作分类框架与类型精简

（一）四大核心发作类别（保留框架，优化内涵）

1. 局灶性发作：起源于大脑局部区域（含皮质下结构如丘脑、基底节），可分为意识保留型、意识受损型，部分可进展为双侧强直 - 阵挛发作。
2. 全面性发作：涉及双侧大脑半球，如强直 - 阵挛、失神、肌阵挛、失张力、负性肌阵挛等。
3. 未知发作：无法明确为局灶或全面性，如部分急诊患者发作信息不全时的分类。
4. 未分类发作：确认是癫痫发作，但缺乏足够信息进行上述分类，多见于重症或突发不明原因发作ILAE。

（二）类型精简：从 63 种至 21 种

四、癫痫分类的术语与概念规范

（一）癫痫定义的补充（沿用 2014 版核心，强化细节）

1. 核心定义：至少 1 次无诱因发作，且未来 10 年复发风险 > 60%；或 24 小时内≥2 次无诱因发作，即可诊断癫痫。
2. 补充说明：明确 “无诱因” 排除急性代谢紊乱、中毒、感染等可逆性因素，避免将症状性发作误判为癫痫。

（二）癫痫综合征分类的优化

1. 强调 “病因 - 机制 - 症状” 的整合分类，如将遗传性癫痫、结构性癫痫、免疫性癫痫等病因作为核心分类维度。
2. 移除新生儿发作：新生儿发作因病理机制与儿童 / 成人癫痫差异显著，归入专门的新生儿发作分类体系，避免临床误用。

（三）关键术语澄清

五、临床应用价值与实践建议

（一）核心临床价值

1. 提升发作识别效率：统一的意识评估标准与分类流程，缩短诊断时间，尤其适用于急诊快速筛查。
2. 优化治疗决策：分类器与描述符的区分，帮助快速选择治疗方案（如意识受损的局灶性发作可能需手术评估，全面性发作优先药物治疗）。
3. 降低术语混淆：跨专业（如神经科、儿科、急诊科）沟通更顺畅，提升科研数据的可比性。

（二）实践建议

1. 培训医护人员掌握新分类标准，重点强化 “意识” 评估与症状序列记录。
2. 建立发作分类核查表，将分类器（意识、发作类型）作为必填项，描述符作为补充项。
3. 结合脑电图、神经影像学结果，综合判断发作类型，避免单一症状分类偏差ILAE。

六、总结