2016 婴幼儿难治性癫痫患者生酮饮食指南（结构化解读）

一、核心定位与适用人群

（一）核心价值

• 婴幼儿对 KD 耐受性与疗效优于预期，尤其对婴儿痉挛症、迁移性部分性癫痫、GLUT-1 缺乏症等特殊癫痫综合征效果显著，可实现无发作并维持，且不影响正常生长发育。
• 需由多学科团队（儿科、神经内科、营养师、护士）协作，全程严密监测，规避营养缺乏与代谢风险。

（二）适用与禁忌

二、启动前评估与准备

（一）评估内容

1. 医学评估：病史、发作类型 / 频率、脑电图、头颅影像学，排除代谢 / 遗传禁忌；
2. 营养评估：生长曲线、体重 / 身长、体成分，评估蛋白质 / 能量需求；
3. 实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血酮、血脂、肉碱、维生素 / 矿物质，基线数据用于监测；
4. 家属咨询：告知饮食原理、操作流程、潜在风险、长期管理要求，签署知情同意。

（二）准备要点

1. 组建 KD 团队，制定个体化方案（能量、宏量营养素比例、喂养方式）；
2. 准备专用配方奶 / 辅食、血糖 / 血酮监测设备、急救预案（如低血糖处理）；
3. 调整抗癫痫药：避免与 KD 冲突药物（如丙戊酸需监测肝功能），不盲目停药。

三、饮食方案核心参数

（一）经典 KD 比例与宏量营养素

1. 核心比例：推荐 3:1（脂肪：蛋白质 + 碳水化合物，质量比），可根据耐受度 / 血酮调整为 2:1～4:1；
2. 能量供给：按年龄 / 体重计算目标能量，起始给予目标值的 70%～90%，逐步调整至满足生长需求；
3. 蛋白质：1.5～2.5g/(kg・d)，保证生长发育，避免不足导致营养不良；
4. 碳水化合物：严格限制，每日总量 < 10g，均匀分配至各餐，防止低血糖 / 过度酮症；
5. 脂肪：以长链甘油三酯（LCT）为主，可适量添加中链甘油三酯（MCT）提升酮体生成，占脂肪总量 20%～30%。

（二）喂养方式

四、启动流程与监测方案

（一）启动流程（无禁食方案，安全优先）

1. 住院启动，第 1 天用 1:1 比例，第 2 天 2:1，第 3 天 3:1，逐步提升脂肪比例，避免代谢应激；
2. 每日监测血糖（目标 3.3～5.5mmol/L）、血酮（目标 0.5～3.0mmol/L），稳定后改为每周 1～2 次；
3. 记录喂养量、发作频率、不良反应，及时调整方案。

（二）监测体系

五、不良反应管理与特殊情况处理

（一）常见不良反应及处理

（二）特殊情况处理

1. 感染期：临时增加碳水摄入，维持血糖稳定，感染控制后恢复原方案；
2. 手术 / 麻醉：术前 24h 调整为高碳水饮食，避免麻醉中低血糖，术后逐步恢复 KD；
3. 无效 / 不耐受：治疗 3 个月无发作减少，或严重不良反应无法控制，考虑停药或换用其他治疗。

六、停药指征与流程

（一）停药指征

1. 无发作≥6 个月，脑电图正常，神经发育良好；
2. 严重不良反应（如持续代谢性酸中毒、肝功能衰竭）；
3. 生长发育严重受限，经调整后无改善。

（二）停药流程

1. 逐步降低 KD 比例（每 2～4 周降 0.5，从 3:1→2.5:1→2:1→1:1）；
2. 同时增加碳水化合物摄入，监测血糖 / 血酮及发作情况；
3. 完全停药后继续随访 3～6 个月，评估复发风险。

七、核心总结与临床价值

1. 安全启动：婴幼儿 KD 无需禁食，逐步提升比例，优先保障营养与生长，规避代谢风险。
2. 精准监测：以血糖 / 血酮、生长指标、营养状态为核心，多学科团队全程管理。
3. 疗效优先：对特殊癫痫综合征效果显著，可作为药物难治性病例的一线非药物治疗。
4. 个体化调整：根据耐受度、血酮水平、生长情况灵活调整比例与喂养方案，平衡疗效与安全。