2017 NICE指南：25岁以下脑瘫患者的评估和管理（NG.62）

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一、指南定位与核心目标

1. 制定背景与方法：2017 年 1 月发布，由英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）牵头，基于系统综述与专家共识，形成强推荐、条件推荐与共识声明三级建议，覆盖脑瘫诊断、评估、干预、共病管理及成年过渡全流程NICE。
2. 核心目标：建立标准化诊断与评估路径，优化多学科干预方案，管理脑瘫相关共病（如运动障碍、吞咽障碍、疼痛、癫痫等），保障患者从儿童到成年的服务衔接，提升生活质量与功能独立性NICE。
3. 适用人群：0-25 岁脑瘫患者，含疑似病例、确诊病例及合并复杂共病的患者，适配各级医疗、康复、教育及社会服务机构NICE。

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二、早期识别与诊断（强推荐）

（一）高危筛查与早期预警

1. 高危因素：产前感染、新生儿脓毒症（体重 < 1.5kg）、早产、低出生体重、围生期缺氧缺血性脑病、颅内出血、先天性脑畸形等。
2. 早期预警信号（0-3 个月）
   • 运动异常：全身运动评估（GMA）异常、姿势不对称、肌张力异常（痉挛 / 低张）NICE。
   • 发育迟缓：3 个月不能抬头、6 个月不会翻身、8 个月不能独坐、18 个月不能独走（矫正胎龄）NICE。
   • 其他：喂养困难、吞咽呛咳、反应迟钝、视力 / 听力异常NICE。
    
3. 筛查工具：0-3 个月高危儿用 GMA，结合 Hammersmith 婴儿神经检查（HINE），异常者紧急转诊至儿童发育服务机构NICE。

（二）确诊评估与病因诊断

1. 影像学检查：头颅 MRI 为首选，明确脑损伤类型（脑白质损伤、基底节病变、脑梗死、先天畸形等），指导病因分类与预后判断。
2. 临床诊断标准：运动与姿势异常持续存在，排除遗传代谢病、进行性神经疾病等，结合病史、体格检查、影像学结果综合确诊NICE。
3. 分型与严重程度评估：按运动类型（痉挛型、手足徐动型、共济失调型等）、受累肢体分布（单肢、偏瘫、四肢瘫等）及功能分级（GMFCS、MACS），制定个体化干预目标NICE。

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三、多学科评估体系（强推荐）

（一）核心评估维度与工具

（二）评估频率

• 疑似病例：每 2-4 周评估，直至确诊或排除；确诊后：每 6-12 个月全面评估，病情变化时及时评估；过渡到成人服务前：每年评估，制定过渡计划NICE。

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四、核心干预策略（强推荐）

（一）运动障碍管理

1. 物理治疗：早期运动训练（姿势控制、平衡训练、步态训练），适配辅助器具（矫形器、轮椅、助行器），每日 1-2 次，融入日常活动NICE。
2. 痉挛管理：阶梯式干预 — 口服药物（巴氯芬、丹曲林）→肉毒毒素注射→鞘内巴氯芬泵→手术（肌腱延长、截骨术），需定期评估疗效与不良反应NICE。
3. 其他运动类型：手足徐动型 / 共济失调型采用作业治疗、平衡训练、感觉统合训练，改善运动协调与精细动作NICE。

（二）沟通与吞咽障碍管理

1. 吞咽障碍：FEES/VFSS 评估后实施食物增稠、体位调整、口腔运动训练，管饲者定期评估拔管时机，预防误吸与营养不良NICE。
2. 沟通障碍：语言训练、构音训练、辅助沟通设备（AAC），学龄期融入课堂，青少年强化社交沟通技能，提升独立交流能力NICE。

（三）疼痛与睡眠管理

1. 疼痛评估：NRS/VAS 量表，结合行为观察（如哭闹、姿势异常），识别肌肉骨骼疼痛、神经病理性疼痛等NICE。
2. 疼痛干预：物理治疗、心理干预、药物治疗（对乙酰氨基酚、非甾体抗炎药，必要时弱阿片类），避免长期使用强阿片类NICE。
3. 睡眠障碍：建立规律作息、睡眠环境优化、行为干预，合并睡眠呼吸暂停者用 CPAP，必要时药物辅助（褪黑素）NICE。

（四）共病管理

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五、家庭赋能与成年过渡（强推荐）

1. 家庭支持：提供疾病教育、康复技能培训、心理支持，帮助制定家庭康复计划，记录患者功能变化，参与治疗决策NICE。
2. 成年过渡
   • 14 岁起开始过渡评估，16 岁前制定过渡计划，明确成人服务对接机构（如成人康复科、社区服务中心）NICE。
   • 内容包括医疗服务衔接、独立生活技能训练、就业 / 教育支持、社会保障申请，确保服务连续性NICE。
    

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六、核心实施要点（强推荐）

1. 多学科协作：以儿科 / 神经科、康复科（PT/OT/SLP）、营养科、心理科、矫形科、教育专家为核心，联合家庭与社会服务机构，制定个体化干预方案NICE。
2. 功能目标导向：干预计划以患者功能需求为核心，如独立进食、行走、沟通等，定期评估目标达成情况，动态调整方案NICE。
3. 循证与个体化结合：优先采用有循证依据的干预措施，同时考虑患者年龄、发育阶段、共病情况及家庭环境，确保方案可行性与有效性NICE。

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七、核心价值与局限

1. 核心价值：建立脑瘫全生命周期管理体系，强调早期诊断与多学科协作，明确运动、沟通、疼痛等核心问题的干预路径，规范成年过渡流程，为临床提供标准化、可操作的指导NICE。
2. 局限：部分推荐（如心理干预、成人过渡）基于专家共识，缺乏大样本随机对照研究支持；对于罕见类型脑瘫（如共济失调型）的干预证据不足，需结合临床经验调整NCBI。

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