2017 ILAE意见书：癫痫发作的可操作性分类

一、核心变革与分类逻辑

1. 术语革新：将 “部分性发作” 改为 “焦点性发作”，强调起源定位；用 “意识（觉知）状态” 替代 “单纯 / 复杂部分发作”，用 “焦点起始双侧强直 - 阵挛发作” 替代 “继发性全面化发作”，减少歧义ILAE。
2. 分类轴设定：以 “发作起始（焦点 / 全面 / 未知）” 为一级轴，焦点发作再以 “意识状态（清醒 / 受损）” 为二级轴，最后按 “运动 / 非运动症状” 细分，形成基础版与扩展版两套框架，适配不同诊疗条件ILAE。
3. 操作导向：允许起始不明时分类，认可部分发作类型可跨焦点 / 全面起源，补充既往缺失类型，提升临床实用性ILAE。

二、基础分类框架（快速临床判定）

三、扩展分类要点（精准诊疗必备）

（一）焦点发作（按意识 + 症状细分）

1. 焦点清醒发作
   • 运动症状：包括肌阵挛、强直、阵挛、自动症、动作停止、运动亢进、局灶负性肌阵挛等ILAE。
   • 非运动症状：如感觉（躯体 / 特殊感觉）、自主神经、认知、情绪、精神症状等ILAE。
    
2. 焦点意识受损发作：意识受损时，可伴自动症、动作停止、自主神经症状等，需记录症状演变顺序（如 “上腹先兆→自动症→意识障碍”）ILAE。
3. 焦点至双侧强直 - 阵挛发作：焦点起始后进展为双侧强直 - 阵挛，是临床常见重症类型，需优先控制发作并定位起源ILAE。

（二）全面发作（按核心症状细分）

（三）未知起始发作

• 运动为主：以强直 - 阵挛为常见，无定位线索时暂归此类。
• 非运动为主：如不明起源失神样发作，待 EEG 明确双侧同步性后修正为全面发作。

四、关键操作规则与临床价值

1. 判定规则
   • 分类仅进行到已知信息程度，无需强行细分未知类型ILAE。
   • 起始判定置信度需达 80%；儿童 / 无法配合者，以反应性评估替代主观意识报告ILAE。
   • 动作停止发作需全程动作停止，其他类型按首次症状判定ILAE。
    
2. 临床价值
   • 指导用药：如焦点发作优先选择奥卡西平、卡马西平，全面失神发作首选乙琥胺、拉莫三嗪。
   • 辅助定位：焦点发作提示单侧脑区病变，需完善 MRI/EEG 查找结构性病灶。
   • 预后评估：如焦点至双侧强直 - 阵挛发作，较原发性全面强直 - 阵挛发作预后更差，需强化病因治疗。
    

五、与 1981 版核心差异总结