2017 AAN/AES 癫痫突发意外死亡（SUDEP）发生率与危险因素实践指南（核心要点）
该指南核心是明确 SUDEP 在不同人群的发生率，锁定全面性强直 - 阵挛发作（GTCS） 为首要高证据风险因素，给出分级推荐以指导临床风险告知与防控，强调以控制 GTCS 为核心的预防策略NCBI。
一、SUDEP 核心定义与发生率（基于 12 项 I 类研究）
（一）定义
SUDEP 指癫痫患者在排除外伤、溺水、中毒等明确原因后，突发、意外的死亡，需排除癫痫持续状态，且尸检无明确解剖学致死原因。
（二）分人群年发生率（95% CI）
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人群 |
年发生率（每千人） |
证据可信度 |
关键提示 |
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儿童（0-17 岁） |
0.22（0.16-0.31） |
中等 |
约 1/4500 儿童 / 年，风险低NCBI |
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成人 |
1.2（0.64-2.32） |
低 |
约 1/1000 成人 / 年，高于儿童NCBI |
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难治性癫痫 |
6.3-9.3 |
中等 |
风险显著升高，为普通人群的数倍NSTL广州服务站 |
二、核心风险因素（分级证据）
（一）高可信度证据（A 级）
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GTCS 发作：是 SUDEP 最主要危险因素，发作频率越高风险越高；年发作≥3 次者风险显著增加，无 GTCS 发作患者风险极低NCBI。
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发作控制不佳 / 难治性癫痫：长期药物控制不佳、多药治疗仍有发作，风险明显上升NSTL广州服务站。
（二）中等可信度证据（B 级）
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发作频率：总发作次数多、尤其近期频繁发作，风险增加NSTL广州服务站。
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抗癫痫药物（AED）相关：未规律服药、多药联用（≥3 种）、频繁换药，与风险升高相关NSTL广州服务站。
（三）低可信度证据（C 级）
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年龄（成人高于儿童）、性别（男性略高）、智力障碍、共病精神疾病、特定 AED 种类、心率变异性异常等，证据强度不足，暂不列为强关联因素。
三、分级推荐意见（临床应用核心）
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推荐等级 |
适用场景 |
推荐内容 |
证据依据 |
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B 级 |
儿童癫痫 |
告知家长 / 监护人，SUDEP 年风险约 1/4500，多数儿童不受影响NCBI |
中等可信度 |
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B 级 |
成人癫痫 |
告知患者 SUDEP 年风险约 1/1000，绝大多数患者无此风险NCBI |
低可信度 |
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B 级 |
有 GTCS 发作患者 |
重点告知风险，强调规律服药、避免漏服，以减少 GTCS 发作频率 |
高可信度 |
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无等级（证据不足） |
其他潜在风险因素 |
暂不将性别、智力障碍等作为核心风险点强化告知，仅作一般参考 |
低可信度 |
四、临床防控核心策略
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核心目标：最大限度减少 GTCS 发作，优先通过规范 AED 治疗、调整方案实现发作控制；难治性病例尽早评估手术、神经调控等非药物治疗。
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风险告知：按上述分级标准，向患者及家属清晰说明风险，避免过度恐慌或忽视。
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用药管理：保证 AED 血药浓度达标，避免擅自停药、换药、多药盲目联用，定期监测疗效与安全性。
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生活方式：避免睡眠不足、饮酒、过度劳累等诱发 GTCS 的因素；建议侧卧睡眠，减少俯卧风险；独居高风险患者尽量安排陪护。
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监测与急救：记录发作频率与类型，定期复查；培训家属掌握癫痫发作急救流程，出现持续发作及时送医。
五、关键局限与补充
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部分人群（如老年、特殊癫痫综合征）数据不足，证据强度有限。
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未明确具体 AED 种类与 SUDEP 的直接关联，不建议单纯因 SUDEP 风险调整 AED 种类，以控制发作为首要目标。