2017 第 4 次 DLB 联盟共识报告（核心要点）
该报告由 DLB 联盟发布，核心是区分临床特征与诊断生物标志物，强化 RBD 与 MIBG 心肌显像权重，推行综合干预与全程管理，提升 DLB 诊断准确性与治疗安全性，改善患者生活质量NCBI。以下为核心内容：
一、诊断标准（分层与核心要素）
（一）必要条件
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进行性认知衰退，影响社会 / 职业与日常生活能力；早期以注意、执行、视空间损害为主，记忆损害可较晚显现。
（二）核心临床特征（4 项，权重提升 RBD）
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波动性认知障碍（注意力与觉醒显著波动）。
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反复生动的视幻觉。
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自发帕金森综合征（运动迟缓、肌强直为主，震颤较轻）。
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快速眼动睡眠行为障碍（RBD，多导睡眠图证实）。
（三）生物标志物（指示性 + 支持性）
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类别 |
标志物 |
意义 |
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指示性 |
123I - MIBG 心肌显像异常（摄取降低）；SPECT/PET 示基底节多巴胺转运体摄取减少；PSG 证实 REM 期肌肉弛缓消失 |
高诊断权重，用于区分 DLB 与其他痴呆 |
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支持性 |
CT/MRI 内侧颞叶相对保留；EEG 后部慢波；脑脊液 α - 突触核蛋白阳性（研究阶段） |
辅助诊断，提升证据强度 |
（四）诊断分层
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诊断等级 |
标准 |
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很可能 DLB |
≥2 项核心特征；或 1 项核心 +≥1 项指示性生物标志物 |
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可能 DLB |
1 项核心特征；或≥1 项指示性生物标志物；排除其他病因 |
二、病理诊断与鉴别要点
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病理标准：大脑皮层 / 脑干路易小体沉积；需评估黑质神经元丢失，同时记录阿尔茨海默病相关病理改变，区分混合病理类型NCBI。
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鉴别诊断
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帕金森病痴呆（PDD）：DLB 认知症状多在运动症状前 1 年内出现，PDD 运动症状先于认知损害≥1 年。
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阿尔茨海默病（AD）：AD 早期记忆损害突出，内侧颞叶萎缩明显；DLB 视幻觉、RBD、帕金森症状更常见，MIBG 与多巴胺转运体显像有特异性。
三、综合管理策略（药物 + 非药物，安全优先）
（一）药物治疗（对症为主，警惕不良反应）
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症状类型 |
推荐药物 |
用法与注意事项 |
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认知 / 精神行为 |
胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐、卡巴拉汀） |
优先用于认知与视幻觉，从小剂量起始，监测胃肠道反应；美金刚可联合使用，证据中等 |
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运动症状 |
左旋多巴（低剂量） |
改善运动功能，避免剂量过大诱发幻觉，慎用多巴胺受体激动剂 |
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RBD |
氯硝西泮、褪黑素 |
氯硝西泮睡前 0.25-0.5mg，注意呼吸抑制；褪黑素安全，推荐 3-12mg / 晚 |
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精神症状 |
喹硫平（低剂量） |
仅用于严重幻觉 / 妄想，避免经典抗精神病药（易致锥体外系反应与意识模糊） |
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自主神经症状 |
米多君（体位性低血压）、泻药（便秘） |
个体化用药，监测血压与电解质 |
（二）非药物干预（全程核心）
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认知康复：注意力训练、视空间康复，每周 3-5 次，每次 30-60 分钟，延缓认知衰退。
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运动干预：平衡训练、步态练习，降低跌倒风险；联合作业治疗，维持日常生活能力。
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睡眠管理：规律作息，避免咖啡因 / 酒精，RBD 患者床周防护，预防损伤。
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照料者支持：提供疾病教育、心理辅导，降低照料负担，提升干预依从性。
四、安全管理与特殊注意
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抗精神病药风险：DLB 患者对此类药物极度敏感，易出现严重锥体外系反应、意识障碍，甚至死亡，仅在症状危及安全时，小剂量使用喹硫平，密切监测。
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监测要点：定期评估认知、精神行为、运动功能与药物不良反应；每 6-12 个月复查神经影像、MIBG 或多巴胺转运体显像，动态调整方案NCBI。
该共识核心是生物标志物 + 临床特征联合诊断，安全优先的综合干预，临床需结合分层标准精准诊断，平衡症状控制与药物风险，实现全程管理。