2017 AANEM 政策声明：远端对称性多发性神经病（DSP）电生理诊断核心要点
该声明（Muscle & Nerve. 2017;57 (2):337-339）明确电生理诊断（EDX）在 DSP 诊疗中的定位、适用指征、标准流程与结果解读，以下是结构化核心内容。
一、核心定位与 EDX 价值
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定位：EDX 是临床检查的延伸，用于确诊 DSP、判断病变类型（轴索 / 髓鞘为主）、评估严重程度 / 预后、指导病因筛查与治疗监测，不可替代病史、体格检查与基础实验室检查。
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核心价值：区分 DSP 与其他神经肌肉病（如神经根病、单神经病叠加）；量化神经损伤程度，动态评估治疗反应；提示遗传性 / 中毒性等特殊病因。
二、EDX 检查适用指征（必须掌握）
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分类 |
具体指征 |
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病因不明 |
无明确诱因（如未发现糖尿病、维生素 B12 缺乏等） |
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病情特征 |
重度症状、急性 / 亚急性起病、非典型表现（不对称、运动为主、自主神经症状突出） |
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鉴别需求 |
存在其他神经肌肉病体征（如肌萎缩、腱反射活跃） |
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特殊背景 |
阳性遗传病史、明确神经毒性物质暴露史 |
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监测需求 |
评估药物疗效或毒性、追踪疾病进展 |
三、标准 EDX 检查流程与核心指标
1. 基础检查组合（必选）
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神经传导研究（NCS）：至少包含 1 条运动神经（如腓总神经）、1 条感觉神经（如腓肠神经），推荐双侧对比，评估运动传导速度（MCV）、感觉传导速度（SCV）、波幅、远端潜伏期。
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针极肌电图（EMG）：检测远端肌肉（如趾短伸肌），评估纤颤电位、正锐波等失神经电位，判断轴索损伤程度。
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小纤维评估：症状提示小纤维受累时，可加做定量感觉测试（QST）、皮肤交感反应（SSR）或角膜共聚焦显微镜。
2. 核心指标与病变分型
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病变类型 |
NCS/EMG 关键表现 |
临床意义 |
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轴索型为主 |
波幅显著降低，MCV/SCV 轻度减慢；EMG 见失神经电位 |
常见于糖尿病、酒精中毒、营养缺乏 |
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髓鞘型为主 |
MCV/SCV 显著减慢，波幅轻度降低；EMG 早期无明显失神经电位 |
常见于吉兰 - 巴雷综合征、遗传性运动感觉神经病 |
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小纤维为主 |
常规 NCS 正常；QST 异常、SSR 缺失 |
提示代谢 / 中毒性、遗传性小纤维神经病 |
四、结果解读与临床决策
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诊断确认：结合 “症状 + 体征 + EDX 异常” 确诊 DSP；孤立 EDX 异常需排除技术误差或无症状神经病变。
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严重程度分级（简化版）
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轻度：波幅轻度下降，无 EMG 失神经电位，日常功能不受限。
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中度：波幅明显下降，MCV/SCV 减慢，EMG 见失神经电位，影响日常活动。
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重度：波幅显著降低甚至消失，肌肉明显失神经，出现运动障碍或残疾。
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病因导向
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轴索型：优先筛查代谢（血糖、肝肾功）、营养（B 族维生素）、中毒（酒精、药物）、免疫（副蛋白血症）。
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髓鞘型：排查免疫介导（GBS、CIDP）、遗传（CMT）、感染等。
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小纤维型：加查糖化血红蛋白、甲状腺功能、自身抗体、基因检测等。
五、实施注意事项与质量控制
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避免过度检查：典型 DSP 且病因明确者，可仅做基础 NCS，无需常规 EMG；重复检查需间隔 3-6 个月（神经再生周期）。
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技术规范：严格控制皮肤温度（≥32℃），双侧对称操作，减少假阳性 / 假阴性。
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报告规范：明确标注检查项目、关键指标、病变类型、严重程度及临床建议，便于跨科室沟通。
六、核心实施障碍与改进方向
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障碍：对 EDX 定位认知不足、技术不规范、与临床信息脱节、小纤维评估可及性低。
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改进：加强培训提升操作与解读能力；建立 EDX 与临床数据联动机制；推广小纤维评估标准化流程。