这份 2021 年发布的国际共识文件，是 34 位国际专家通过三轮德尔菲法投票后，就 58 条相关内容达成的共识，涵盖儿童 Chiari 畸形 1 型（CM1）的定义、诊断、治疗及术后管理等核心内容，为临床诊疗提供了标准化依据，以下是详细解读：
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诊断相关共识
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明确诊断核心要素：延续传统 CM1 定义，但强调不能仅依据小脑扁桃体下疝毫米数诊断。除下疝程度外，还需关注后颅窝的形态和容积；由原发病导致的短暂性扁桃体下疝不算 CM1。若脊髓空洞较大、持续进展或伴随相应症状，可诊断为脊髓空洞症，而轻度脊髓积水属于生理性改变，无需特殊处理。同时规定患儿必须做全脊髓 MRI 检查，以此排除脊髓空洞症。
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规范评估与鉴别方式：有症状的患儿需经多学科团队诊疗，排除偏头痛样头痛等与 CM1 无关的症状。多导睡眠图、躯体感觉诱发电位（SSEP）、运动诱发电位（MEP）等检查，仅对部分疑难病例的诊断有帮助。此外，共识明确 CM1 与癫痫、自闭症无因果关系，避免临床误诊关联疾病。
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无症状患儿的监测要求：这类患儿成年前要与医生长期保持随访，医生会根据患儿个体情况，定期开展临床检查和影像学检查，及时捕捉病情变化。
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合并其他病症的治疗原则
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合并脑积水：优先治疗脑积水以降低颅内压，只有当脑积水问题解决后，患儿症状仍持续时，再考虑实施后颅窝减压手术。
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合并颅缝早闭：CM1 可能由症状性或非症状性颅缝早闭引发，优先采用颅顶重建手术纠正小脑异位，仅针对特定病例进行后颅窝减压术。
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合并脊髓栓系症：这种合并情况较为罕见，若脊髓栓系症状明显，可进行松解手术，但该手术对 CM1 本身没有改善作用。
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核心手术相关建议
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手术指征明确化：不伴脊髓空洞的 CM1 患儿不建议手术；仅无症状的脊髓空洞症，因进展风险小也无需手术，仅在空洞引发症状或明确为病因时，才考虑手术干预。
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两种主流术式的选择：单纯后颅窝骨性减压术和硬膜成形术都是可行的枕大孔减压方案。前者并发症少、住院时间短，适合症状较轻或脊髓空洞不严重的患儿，不过术后症状持续的风险较高；后者术后影像学好转率高，但易出现脑脊液漏等并发症。
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手术操作要点：骨性减压术需合理切除枕骨大孔和寰椎后弓，不用过多切开枕鳞或枢椎；硬膜成形术关键是不打开蛛网膜层面且严密缝合硬膜，一般无需电凝小脑扁桃体，除非其下疝低于 C2 且需达到宽敞减压效果时才可操作。
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术后评估与补救措施
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手术失败的判定与处理：术后 1 年症状仍未缓解可视为手术失败。若是单纯骨性减压术失败，多因切口过小或手术指征不当，二次手术扩大减压范围并进行硬膜重建，能有效改善预后；而硬膜成形术失败常由蛛网膜炎导致，可通过优化手术技巧、二次手术松解蛛网膜，或在特定病例中于第四脑室置入支架解决。
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术后积液处理：术后无症状的脑脊液积液可采取保守治疗，一旦出现相关症状，需及时采取针对性措施处理。