2021 年发布的《儿童抗 NMDAR 脑炎治疗的国际共识推荐》,明确了疾病相关核心概念,还对首发与复发患儿的免疫治疗、对症治疗等作出了规范化建议,为临床诊疗提供了清晰指引,核心内容如下:
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明确核心病情概念
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重症定义:从安全性、行动能力等 9 个维度评估,只要任一维度达到 “严重” 标准,即判定为重症。比如癫痫频繁发作难以控制,或沟通能力完全丧失等情况,都属于重症范畴。
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改善失败:指患儿在治疗病程中,行为功能方面始终未取得明显改善,未出现病情好转的相关表现。
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复发:症状稳定或缓解 1 个月以上后,原有症状重现或出现新症状,持续超 1 周,若危及生命则时长可缩短,且排除药物不良反应等其他诱因。
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首发患儿的核心治疗方案
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一线免疫治疗:这是基础治疗手段,所有确诊或高度疑似的患儿,排除禁忌后均需尽早启动。首选静脉用甲泼尼龙,剂量为 20 - 30mg/(kg・d),最大剂量 1000mg/d,疗程 3 - 5 天;若无条件静脉冲击,可选择大剂量口服醋酸泼尼松或地塞米松冲击。重症患儿建议联合静脉注射免疫球蛋白,若治疗 1 周病情无改善,可加用血浆置换,且血浆置换需早于免疫球蛋白使用。
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二线免疫治疗:若采用 2 种一线免疫治疗 2 周后病情仍无改善,需启动二线治疗。优先推荐利妥昔单抗,其疗效优于环磷酰胺,且早期使用更利于预后;对于接受利妥昔单抗或环磷酰胺治疗 1 - 3 个月仍无改善的患儿,可加用托珠单抗作为升级治疗。
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长程免疫治疗:疗程需依据患儿对治疗的反应调整。治疗反应好的患儿推荐 3 - 6 个月维持治疗;反应一般的患儿延长至 6 - 12 个月;反应差的患儿则需 12 - 24 个月的长程治疗,多采用口服糖皮质激素序贯维持,总疗程一般不少于 4 - 6 个月。
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复发患儿的治疗措施
无论病情轻重,复发患儿均需积极开展一线免疫治疗,排除禁忌后首选糖皮质激素冲击治疗。若复发时处于长程治疗阶段,需评估此前治疗方案,必要时调整为二线免疫治疗;若多次复发或一线治疗效果不佳,直接启动二线免疫治疗,同时重新评估是否存在肿瘤等潜在诱因。
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其他关键治疗与管理建议
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多学科协作管理:需由儿童神经病学团队主导,联合康复科、精神科等多科室,同时注重康复锻炼,减少后遗症,且治疗全程需与家属充分沟通,告知治疗风险与不确定性。
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对症与并发症处理:针对癫痫发作、躁动、失眠等症状,需同步给予抗癫痫、镇静安神等对症药物;治疗期间还要警惕感染等并发症,必要时经验性使用抗感染药物,待排除感染后再停用。