该建议由国际生酮饮食研究组于 2021 年 10 月在《Neurol Clin Pract》发布,基于 20 家医疗机构超 2000 名患者的临床数据及专家调研,聚焦生酮饮食疗法(KDTs)在成人中的规范化应用,覆盖适用病症、饮食方案、实施流程等多方面,以下是核心内容解读:
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适用病症范围
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癫痫相关:适用于多种成人癫痫类型与综合征,像结节性硬化症、Rett 综合征等。90% 专家赞同用于局灶性癫痫,74% 支持用于成人 / 青少年肌阵挛癫痫等;对于成人葡萄糖转运蛋白 1 缺陷症,该饮食更是被认定为标准治疗方案,部分中心还将其作为一线治疗。不过对于药物难治性局灶性癫痫成人,建议优先开展手术评估。
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非癫痫相关:40% 的调研中心会将其用于其他神经系统疾病,如脑瘤、阿尔茨海默病等;同时也可用于非神经系统疾病,像恶性肿瘤、2 型糖尿病、肥胖等。其中在肥胖和 2 型糖尿病的治疗中,主要借助其高脂肪、低碳水的特点调控代谢。
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饮食方案选择与启动方式
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饮食类型:可个性化选用多种方案,其中改良阿特金斯饮食(MAD)和经典生酮饮食(CKD)最为常用,改良生酮饮食(MKD)和低血糖指数治疗(LGIT)也可作为备选。另外,58% 的中心会搭配中链甘油三酯油使用,以此快速提升酮体产生量。
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启动形式:多数中心通过门诊启动,而 40% 的中心会让难治性癫痫持续状态成人住院启动。启动节奏分三种,40% 快速启动(直接切换为 KDT 处方),40% 逐步启动(数天或数周过渡),剩余 20% 依据患者个体状态确定。启动前还会开展个性化培训,比如指导患者识别营养素来源、测量食材等。
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监测与补充剂使用
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相关监测:启动前需做身高、体重、营养摄入等评估,以及血常规、血生化等生化检查;启动后的前几个月要定期监测血酮或尿酮。对于高风险人群,5 年内建议额外进行骨密度检查。
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补充剂建议:90% 的中心建议启动时补充多种维生素和矿物质;65% 建议常规补钙,45% 建议常规补充维生素 D3;镁、左旋肉碱等则按需补充,例如出现疲劳、意识模糊等症状时可考虑补充左旋肉碱。同时建议每日保证 30 - 35ml/kg 的液体摄入量,降低肾结石等风险。
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禁忌与副作用管理
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禁忌情形:卟啉症、肉毒碱棕榈酰基转移酶缺乏症等代谢缺陷疾病患者禁止使用。骨质减少、高脂血症、肾结石病史等人群属于相对禁忌,需转诊专科医生评估后再决定。而对于妊娠期、哺乳期妇女能否使用,专家组未达成共识。
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副作用应对:常见副作用如便秘,可通过少食多餐、增加膳食纤维和液体摄入量等方式缓解;约 1/3 患者可能出现高胆固醇血症,不过多数在长期使用或停用饮食后可自行缓解。这些副作用大多较轻微,经饮食调整后通常无需特殊医疗干预。
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疗效评估与依从性保障
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疗效判断:建议患者坚持 KDT 至少 3 个月后再评估疗效。除减少癫痫发作外,不少成人患者还会出现发作程度减轻、认知和睡眠质量改善等获益。
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依从性提升:治疗团队需与患者及家属充分沟通,明确患者饮食预期、家庭支持等情况。同时提供户外就餐管理、低成本配餐等实用指导,且保持多次互动,以此提升患者对饮食方案的依从性。