2023 EAN/PNS指南：吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗

诊断

• 诊断标准：GBS 的诊断主要依据临床症状、体征及辅助检查，并遵循 Leonhard 等人 2019 年发布的共识指南。GBS 是一种疾病谱系，大部分病例表现为四肢无力，这是诊断的核心要求。支持性的临床特征和实验室检查结果也有助于诊断，同时需考虑到一些使 GBS 诊断可能性降低的因素。
• PICOs 法细化诊断
  • 前驱事件（PICO 1）：建议询问患者近期是否有腹泻、呼吸道感染或发热等前驱事件，若存在，可能支持 GBS 的诊断，特别是在诊断难以确定时。此外，接受某些影响免疫系统的特定生物药物后，GBS 的发病风险可能会增加，少数特异性疫苗接种后 GBS 的风险也有所增加，但接种疫苗的益处远超这一风险。
  • 脑脊液（PICO 2）：建议进行脑脊液检查，特别是当诊断不确定或需要排除其他疾病时。GBS 典型的脑脊液表现为蛋白浓度增加，白细胞计数正常或仅轻度增加，疾病第 1 周内脑脊液蛋白正常常见，不能排除 GBS，若白细胞计数 > 50 个 /μL 应怀疑其他诊断。
  • 抗体检测（PICO 3）：大多数运动 - 感觉型 GBS 患者不建议常规检测血清抗神经节苷脂抗体，但在可疑的运动型 GBS、GBS 变异型或其他诊断不确定的病例中，检测抗神经节苷脂抗体可能有帮助。疑似 MFS 的患者，建议检测血清抗 GQ1b 抗体。对于治疗反应差、持续恶化或复发的患者，建议考虑自身免疫郎飞结 / 结旁病的诊断，并检测郎飞结 / 结旁抗体。
  • 电诊断（PICO 4）：使用电诊断以支持 GBS 的早期诊断，电诊断有助于疾病的鉴别诊断。疑似 GBS 患者发病后 1 周内若具备感觉和 / 或运动传导异常符合多发性神经病、H 反射缺失、面神经直接反应显示远端运动潜伏期增加或复合肌肉动作电位波幅降低、眨眼反应缺失或延长等电诊断特征，则支持诊断。
  • 神经磁共振或神经超声（PICO 5）：对于表现典型的 GBS 患者，不应将神经 MRI 或超声作为常规的辅助诊断手段。但对于表现非典型的特定病例，神经 MRI 和超声检查可能有价值，神经 MRI 上的神经根增强或神经超声下的广泛神经肿大可能支持 GBS 的诊断，但不具有特异性。
  • A - CIDP（PICO 6）：若患者在发病 8 周后病情仍持续进展，应考虑将诊断改为急性起病的慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（A - CIDP），约 5% 最初诊断为 GBS 的患者会出现这种情况。

治疗

• 免疫治疗
  • 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：对于起病后 2 周内（也可在 2-4 周内）出现无力且不能独立行走的患者，建议给予 IVIG，剂量为 0.4g/kg，连续 5 天。
  • 血浆置换（PE）：对于起病后 4 周内出现无力且不能独立行走的患者，建议进行血浆置换，总量为 12-15L，分 4-5 次在 1-2 周内完成。不建议在血浆置换后立即使用 IVIG。
  • 其他：不建议对预后不良的 GBS 患者进行第二次 IVIG 治疗，不建议使用口服糖皮质激素，弱建议不使用静脉糖皮质激素。
• 对症治疗
  • 疼痛治疗：弱建议使用加巴喷丁类药物、三环类抗抑郁药或卡马西平治疗疼痛。
  • 疲劳治疗：不建议使用特定药物治疗疲劳。