《原发性空蝶鞍综合征诊治中国专家共识》由中国垂体腺瘤协作组发布,旨在为原发性空蝶鞍综合征(PESS)的诊治提供规范和指导。以下是对该共识的解读:
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概述:PESS 是一种神经内分泌疾病,其特征是因鞍膈缺损或垂体萎缩致使蛛网膜在脑脊液压力的冲击下疝入鞍内,鞍内的垂体受压、体积缩小、蝶鞍扩大等。PES 的发病率国内外报道不一,尸检发现率为 5.5%~20%,在临床影像学检查中报道的发病率为 4%~35%,发病高峰年龄为 30-40 岁,女性发病率约是男性的 2-5 倍。
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发病机制:可能与鞍膈缺陷、鞍上因素(如颅内压增高)、垂体因素(如垂体体积变化)以及肥胖等因素有关。
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临床表现:
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神经系统症状:头痛是最常见的症状,发生率高达 84%~88%,多为慢性、非对称性、中等强度的额顶部疼痛。约 40% 的患者可存在头晕、晕厥、抽搐及抑郁等其他神经精神症状。
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视功能障碍:发生率为 8.75%~37%,包括视物模糊、视野缺损和一过性黑矇等,视野缺损可表现为弓形暗点、鼻侧缺损等多种形式。
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CSF 鼻漏:发生率约为 7%~24%,表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体,低头、压迫颈静脉时流量增加。
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内分泌及代谢功能异常:可出现高催乳素血症,女性患者表现为月经紊乱、溢乳等,男性患者出现性功能障碍等;约 19%~68% 的患者存在不同程度的腺垂体功能减退,生长激素轴功能低下最常见;中枢性尿崩症相对少见,发生率约为 2.3%~14%;超重和肥胖在 PESS 患者中非常常见,尤其常见于女性患者。
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诊断:
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影像学检查:推荐首选核磁共振成像(MRI)检查,典型表现为蝶鞍呈球形对称性扩大,鞍内呈长 T1WI、长 T2WI 的 CSF 样信号填充,垂体受压变扁,矢状位呈新月形或线样覆于鞍底,冠状位呈典型的 “锚征”,垂体柄细长,T1WI 增强序列见蝶鞍内正常强化的垂体及垂体柄,部分患者可见视交叉及三脑室向下移位疝入蝶鞍内。对于有 MRI 检查禁忌的患者可行头颅计算机断层扫描(CT)检查。
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内分泌功能检测:包括检测垂体激素水平,如催乳素、生长激素、性腺激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素等,以评估内分泌功能状态。
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治疗:
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观察随访:对于无症状的 PESS 患者,可定期进行影像学和内分泌功能检查,观察病情变化。
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药物治疗:针对内分泌功能异常进行相应的药物治疗,如高催乳素血症可使用多巴胺受体激动剂,腺垂体功能减退者补充相应的激素等。
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手术治疗:适用于有明显的神经系统症状,如头痛、视力障碍进行性加重;并发脑脊液鼻漏;存在鞍内囊肿压迫垂体组织导致内分泌功能进行性恶化等情况的患者。
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预后随访:PESS 患者的预后与病情严重程度、治疗及时与否等因素有关。定期随访对于评估治疗效果、及时发现并处理并发症至关重要,随访内容包括临床症状、影像学检查、内分泌功能检测等