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2023 DGN指南:肌无力综合征的管理

作者:中华医学网发布时间:2025-11-05 08:55浏览:

2023 年德国神经病学学会发布了《肌无力综合征的管理》指南,该指南对重症肌无力(MG)、兰伯特 - 伊顿肌无力综合征(LEMS)和先天性肌无力综合征(CMS)的管理提出了建议,以下是部分要点:
  • 治疗目标:将快速实现肌无力患者疾病的完全控制作为核心治疗目标。
  • 治疗方案
    • 药物治疗:糖皮质激素和经典免疫抑制剂(主要是硫唑嘌呤)是治疗轻 / 中度至高度活动的全身性 MG、年轻型 MG 和眼肌型 MG 的基本免疫治疗药物。对于高度活动的全身性 MG,若乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性,推荐补体抑制剂(如依库珠单抗和拉武利珠单抗)或新生儿 Fc 受体调节剂(如 efgartigimod);若肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性,推荐利妥昔单抗。
    • 手术治疗:胸腺切除术适用于胸腺瘤相关的 MG 和 AChR-Ab 阳性的全身性 MG。
    • 危象处理:肌无力危象的特殊治疗需要血浆置换、免疫吸附或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。
  • 疾病评估:使用 MG 特异性评分和分类,如重症肌无力日常生活活动量表、定量重症肌无力评分和美国重症肌无力基金会评分等,来区分轻 / 中度和高度活动(包括难治性)疾病,治疗决策必须考虑年龄、胸腺病理、抗体状态和疾病活动度。
  • 特殊类型:指南还强调了眼肌型、青少年型和先天性肌无力的特殊管理方面。