2024 加拿大共识指南：成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗

诊断标准

• 可能的自身免疫性脑炎：亚急性起病（3 个月内），出现记忆障碍、精神行为异常或意识改变，且至少具备以下一项：新发局灶性神经体征、癫痫、脑脊液细胞数增多、MRI 提示脑炎，同时排除其他病因。
• 很可能的自身免疫性脑炎：具备特定综合征特征，如边缘叶脑炎、抗 NMDAR 脑炎、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）等。
• 确诊的自身免疫性脑炎：检测到特异性抗体，如抗 NMDAR、LGI1、GABABR 等。

重点综合征的识别标准

• 边缘叶脑炎：强调双侧内侧颞叶 T2/FLAIR 高信号、脑脊液炎症改变、癫痫或精神症状。
• 抗 NMDAR 脑炎：提出 “很可能” 诊断标准，包括 6 类核心症状中至少 4 类，如精神症状、运动障碍、癫痫、意识障碍、自主神经功能障碍和中枢性低通气等。
• ADEM：多见于儿童，MRI 显示多发性白质病变，常伴脑病。

抗体检测的临床意义与局限性

• 强调脑脊液检测的重要性，避免血清假阳性 / 假阴性。
• 某些抗体如 VGKC 复合体抗体若未分型（LGI1/CASPR2）则临床意义有限。
• 需注意抗体类型（IgG 才有意义）、抗原构象依赖性、分子特异性等问题。

治疗

• 早期免疫治疗：不必等待抗体结果，只要符合 “可能” 或 “很可能” 标准，就应启动治疗。一线治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换；二线可选用利妥昔单抗、环磷酰胺等。
• 个体化治疗与长期管理：不同抗体类型的自身免疫性脑炎对治疗反应不同，如 LGI1 对激素反应好，抗 NMDAR 脑炎需更积极免疫抑制治疗。部分患者需长期免疫抑制治疗，预防复发。肿瘤筛查应根据抗体类型和患者年龄 / 性别进行，如抗 NMDAR 抗体阳性的女性需查卵巢畸胎瘤。