2024 年欧洲神经病学学会（EAN）发布的《肌萎缩侧索硬化症（ALS）管理指南》，由 EAN 委托，联合欧洲神经肌肉疾病参考网络（ERN EURO - NMD）制定，并得到欧洲 ALS 治愈网络、欧洲 ALS 专业人士与患者组织支持。以下是该指南的一些主要内容：
-
制定方法：指南采用 GRADE（推荐分级的评估、制定与评价）方法分级推荐，推荐强度分为 “强支持（++）、弱支持（+）、弱反对（-）、强反对（--）”。核心方法整合了 “采纳（Adoption）、改编（Adaptation）、新生成（De novo）” 三种策略，参考英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）2019 年 ALS 指南，对 NICE 未覆盖的问题，基于 Cochrane 系统综述、更新综述或全新系统综述制定推荐。
-
疾病修饰治疗：指南为疾病修饰疗法的临床应用提供了指导，如 Tofersen 是首个针对 SOD1 基因突变型 ALS 的治疗药物，于 2023 年 4 月获得批准。此外，依达拉奉在日本被建议用于 ALS 患者（2B 级），但在欧洲目前是临时建议，因为口服依达拉奉的 III 期临床试验还在进行中。
-
多学科护理：强调多学科护理的重要性，团队应包括神经科、呼吸科、康复科、姑息治疗科、心理学等多个领域的专家。
-
症状管理：对肌肉无力、肌肉痉挛、痉挛、鼻出血、咳嗽无力、粘液稠厚、呼吸功能不全、营养不良、情绪低落等常见症状的处理提出了建议。例如，对于呼吸功能不全，随着疾病的进展，ALS 患者可能需要呼吸支持，包括非侵入性通气（NIV）和侵入性通气（TIV）。
-
终末期管理：指南还涉及到终末期关怀的相关内容，包括如何为患者和家属提供心理支持、疼痛管理以及生命终末期的决策等方面的建议。