当前位置:主页 > 人群常见疾病 > 文章内容

欧洲神经病学联盟发表眼肌型重症肌无力治疗指南

作者:中华医学网发布时间:2025-09-27 12:17浏览:

2014 年初,欧洲神经病学联盟(EFNS)发表了眼肌型重症肌无力(OMG)的治疗指南。该指南对 OMG 的定义为无力局限于眼外肌和提上睑肌的重症肌无力。以下是指南的一些主要内容:
  • 胆碱酯酶抑制剂:尚无相关随机对照试验,但病例系列研究和临床经验均显示胆碱酯酶抑制剂有明确的疗效,因此推荐其为 OMG 的一线对症治疗药物。溴吡斯的明一般初始剂量为 30mg,3-4 次 /d,可根据患者的疗效和耐受性调整到 60mg,4-5 次 /d,儿童剂量为 7mg/(kg・d)。新斯的明可用 15mg,每 4h 口服 1 次,或 0.5-2.5mg / 次,每 1-3h 静脉注射、肌肉注射或皮下注射 1 次,不超过 10mg/d,儿童剂量是 2mg/(kg・d),每 3-4h 1 次。胆碱酯酶抑制剂对眼睑下垂的疗效优于复视,但不能阻止向全身型转化。
  • 免疫抑制治疗
    • 糖皮质激素:观察性研究报道口服糖皮质激素能改善 MG 的眼肌症状,且能够阻止向全身型转化。推荐在仅用胆碱酯酶抑制剂无法改善 OMG 患者的眼肌症状准备行免疫治疗时选择激素。激素的初始剂量可以从泼尼松隔日 10-20mg 开始,每 5d 增加 5-10mg 直到症状改善,一般目标剂量较全身型 MG 小,隔天 50-60mg 即可控制症状,达到目标剂量后 4-6 周症状一般改善,其后激素逐渐减量,以最小维持量治疗或完全停药。
    • 硫唑嘌呤:有研究证实,与未用免疫治疗者相比,硫唑嘌呤(一般与激素合用)能够减少 OMG 发展成全身型 MG 的几率。建议在激素无法较好控制症状和 / 或需要长时间大剂量使用激素时添加硫唑嘌呤以减少激素剂量,同时建议在开始服药前筛查有无巯基嘌呤甲基转移酶缺乏症。初始剂量为 2.5-3mg/(kg・d),一般 3-10 个月起效,维持剂量为 1mg/(kg・d)。
    • 霉酚酸酯:有研究报道霉酚酸酯能阻止 OMG 发展成全身型 MG,由于与激素合用,故无法确定其疗效是否由其本身的作用导致,但能减少 OMG 长期治疗需要的激素剂量,推荐用于激素减量时。OMG 患者所需剂量低于全身型 MG,平均为 1g/d,一般数周后起效。
    • 其他药物:环孢素、他克莫司、甲氨蝶呤在 OMG 的治疗中也有一定的应用,但证据级别较低。如他克莫司在 OMG 患者的回顾性报道中显示其疗效较好,一项包括 OMG 患者的 RCT 研究报道他克莫司有助于激素减量,故他克莫司可用于 OMG 的治疗。而环磷酰胺、依那西普和利妥昔单抗治疗 OMG 的研究尚无系统的报道,暂无相关推荐。免疫球蛋白和血浆置换仅用于全身型 MG 的短期治疗,不推荐用于 OMG 的治疗。
  • 胸腺切除术:在少数经过高度选择对其他疗法无效的 OMG 患者进行胸腺切除术治疗有一定缓解率,一些研究报道胸腺切除术后不再向全身型转化甚至完全缓解。推荐胸腺切除术不作为 OMG 患者的一线治疗,但在药物治疗无效时可考虑。
  • 眼科矫正:采用眼睑支架或胶带机械性抬高下垂的眼睑短时间内有效且耐受良好,但长期使用可能导致角膜病变。提升手术对固定了的眼睑下垂有效。对固定了的轻中度双眼不同轴可以使用棱镜校正,眼肌手术对长期固定性斜视可能有效。单眼遮挡有助于改善复视。