2017 年 5 月，血管瘤联盟科学顾问委员会临床专家小组在《Neurosurgery》杂志上发布了《脑海绵状血管畸形临床管理指南》。该指南的主要内容如下：
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基因测定和咨询
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新诊断脑海绵状血管畸形（CCM）时，应询问患者三代家族史，包括头痛、卒中、MRI 异常或其他神经系统并发症（Ⅰ 级推荐；C 级证据）。
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多发 CCM 不合并相关发育性静脉畸形（DVA）或脑部放疗病史，或合并阳性家族史时，应通过 Sanger 或 NextGen 测序检测 CCM 1-3 基因，并进行缺失 / 复制分析（Ⅰ 级推荐；B 级证据）。
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在先证者确诊基因变异的情况下，应向先证者及其家族成员介绍这种常染色体显性遗传病，并根据家谱识别处于危险的个体。高危成人家族成员可进行基因检测，但对无症状个体提供基因筛查时应考虑伦理问题，在其下决定前，应提供可能的心理后果信息（Ⅰ 级推荐；C 级证据）。
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影像学检查
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怀疑或已知 CCM 者推荐采用脑 MRI 进行诊断和临床随访（Ⅰ 级推荐；B 级证据）。
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脑 MRI 应包括梯度回波（GRE）或磁敏感加权成像（SWI）序列，以便明确 CCM 的数量（Ⅰ 级推荐；B 级证据）。
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不推荐进行导管血管造影检查，除非需要鉴别脑动静脉畸形（Ⅲ 级推荐；C 级证据）。
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指导治疗决策或新发症状时可进行影像学随访。发生临床症状怀疑出血时应尽快进行脑影像学检查，症状发作 1 周内可进行 CT 扫描，超过这个时间段应进行 MRI 检查（症状发作 2 周内比较理想）。新发症状或症状恶化者为评价新发 CCM 或新发出血时应复查 MRI（Ⅰ 级推荐；C 级证据）。
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外科治疗
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不推荐外科切除无症状 CCM，特别是位于功能区、深部或脑干者，也不推荐外科切除多发无症状 CCM（Ⅲ 级推荐；B 级证据）。
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入路容易且位于非功能区的单发无症状 CCM，若因心理负担、昂贵和费时的随访、改善生活方式、职业原因、需要抗凝治疗等原因，可考虑外科切除以预防将来出血（Ⅱb 级推荐；C 级证据）。
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引起癫痫的 CCM 可考虑早期切除，特别是难治性癫痫以及肯定 CCM 致癫者（Ⅱa 级推荐；B 级证据）。
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有症状且入路容易的 CCM 可考虑外科切除，其手术的死亡率和致病率相当于带瘤生存 2 年（Ⅱb 级推荐；B 级证据）。
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症状性或出血后的深部 CCM 可考虑外科切除，其手术的死亡率和致病率相当于带瘤生存 5-10 年（Ⅱb 级推荐；B 级证据）。
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对于手术后早期死亡和残疾高危以及影响生活质量者，手术切除第二次症状性出血的 CCM 可能是合理的，因为这些 CCM 危害很大（Ⅱb 级推荐；B 级证据）。
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脑干 CCM 单次致残性出血或脊髓海绵状血管畸形进行外科手术的指征较弱（Ⅱb 级推荐；C 级证据）。
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对于位于功能区且症状性出血的单发 CCM，如果无法接受外科切除术的风险可考虑放射外科手术（Ⅱb 级推荐；B 级证据）。
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无症状 CCM、外科入路容易的 CCM、家族性 CCM 不推荐放射外科手术（Ⅲ 级推荐；C 级证据）。
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神经内科管理
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对于 CCM 引起的首次痫性发作，抗癫痫治疗是合理的（Ⅰ 级推荐；B 级证据）。
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家族或多发 CCM 者，怀孕前应进行遗传方面的咨询（Ⅰ 级推荐；C 级证据）。
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应告知患者，妊娠期间发生神经系统症状的风险与非妊娠期间的风险可能没有差别（Ⅱa 级推荐；B 级证据）。
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怀孕期间新发神经系统症状的 CCM 者应考虑进行 MRI 检查（Ⅱa 级推荐；C 级证据）。
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关于 CCM 普通人群使用抗栓治疗风险的数据很少（Ⅲ 级推荐；C 级证据）。
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CCM 合并脑缺血患者采用抗栓治疗的安全性尚不清楚（Ⅲ 级推荐；C 级证据）。
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体育活动对 CCM 的影响大半不清楚（Ⅱb 级推荐；C 级证据）。