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2018 法国临床实践指南:烟雾病

作者:中华医学网发布时间:2025-09-27 09:55浏览:

2018 年法国发布的《烟雾血管病临床实践指南》由法国脑部和眼部罕见血管疾病中心与法国儿童卒中中心联合起草。该指南内容主要涉及烟雾血管病(MMA)的临床管理实践,分为初始评估、治疗和随访三个方面。以下是一些主要内容:
  • 诊断和初始评估
    • 发现 MMA 的临床情况:包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、认知损害、运动功能失调、头痛、癫痫发作、颅脑影像学检查的偶然发现、患者无症状亲属的筛查以及对具有 MMA 风险的系统性疾病进行颅脑影像学检查时发现。
    • 确诊和鉴别诊断:MMA 的诊断基于影像学检查,需同时符合颈内动脉末端和(或)大脑中动脉和(或)大脑前动脉起始端狭窄或闭塞,以及在狭窄闭塞性病变附近出现异常小动脉血管网这两条标准,双侧病变是诊断烟雾病(MMD)的必要条件。3D 时间飞跃磁共振血管造影和数字减影血管造影都可用于确诊,由于 MRA 的侵袭性更小,因此首选 MRA,尤其是在儿童中。当颈动脉末端分叉处存在狭窄闭塞性病变但不伴有新生血管网时,应与儿童短暂性脑血管病、原发性或系统性脑血管炎、可逆性脑血管收缩综合征、颅内动脉粥样硬化等疾病进行鉴别诊断。
  • 治疗:烟雾病的治疗方法主要为手术治疗,包括直接血管重建术、间接血管重建术及联合手术。对于脑缺血发作频繁、存在较大面积脑梗死风险的患者,建议行直接血管重建术。对于儿童患者,尤其是年龄较小(<5 岁)的患者,由于血管较细,直接血管吻合难度较大,可优先考虑间接血管重建术。对于病情较为复杂的患者,可考虑联合手术。
  • 随访:指南指出应定期对患者进行随访,随访内容包括临床症状评估、神经功能检查、影像学检查等,以监测病情变化、评估治疗效果及及时发现并发症。