2018 年 6 月,英国神经病医师协会(ABN)、英国头痛研究学会(BASH)、英国神经外科医师学会(SBNS)和英国皇家眼科医学院(RCO)共同发布了《特发性颅内压增高的管理》共识指南。以下是该指南的一些主要内容:
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诊断原则
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血压测量:对视乳头水肿者必须测量血压以排除恶性高血压的可能,恶性高血压定义为舒张压≥120mmHg 或收缩压≥180mmHg。
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眼科检查:所有患者都应明确是否有视乳头水肿,并评估视力急性受损风险。对已明确有视乳头水肿者,则应记录视敏度、瞳孔、眼内压、视野等,同时行眼底检查。
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神经系统检查:对 12 对脑神经进行神经系统查体,疑似特发性颅内压增高(IIH)的患者,常伴有第六对脑神经麻痹,其余脑神经极少受累。若同时伴有其它脑神经受累,应考虑其他诊断。
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神经影像:对于疑似 IIH 患者,应在 24 小时内行脑 MRI 检查以排除颅内病变,若 24 小时内无法完成,则可先行颅脑 CT,随后再补做 MRI。同时,在 24 小时内也必须行 CT 或 MR 静脉造影,以排除颅内静脉窦血栓的可能。
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管理原则
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减肥:对于 BMI>30kg/m² 的患者应尽早减肥,有研究指出,体重需减轻 15% 才可能使 IIH 病情缓解。
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视力急性损伤的处理:当出现视力下降征象时,保护视力的紧急措施是外科干预,在计划急诊外科手术时,腰椎穿刺引流术可作为临时抢救措施,以延迟视力恶化。外科手术干预如脑脊液分流术和视神经鞘开窗术短期内有良好效果。
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手术方案:脑脊液分流术是治疗视力丧失的首选方案,其中又以脑室 - 腹腔分流术最为常用。在欧美国家,视神经鞘开窗术应用较广泛,其并发症比脑脊液分流少。如果视神经鞘开窗术失败,则可以考虑脑脊液分流术。
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神经血管支架的作用:神经血管支架可用于急性 IIH,以改善颅内高压的症状,但由于缺乏高级别证据其作用尚不确定。但对伴有明确的静脉窦狭窄、压力梯度升高和颅内压升高者仍可作为选择方案之一,神经血管支架术后需抗凝治疗≥6 月。
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连续腰穿的作用:在 IIH 的治疗中,不建议进行连续腰椎穿刺。尽管腰椎穿刺后近 3/4 的患者头痛有所缓解,但腰椎穿刺术与患者的严重焦虑有关,并可导致急性腰痛等问题。