目前最新的是《特发性与继发性三叉神经痛诊疗专家共识(2025 版)》,该共识由中国医师协会神经修复学专业委员会等联合国内多家医疗中心的神经外科、疼痛科专家制定,旨在规范三叉神经痛的临床诊疗流程。以下是对该共识的解读:
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分类:三叉神经痛按病因主要分为原发性(特发性)三叉神经痛与继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛多见于 40 岁以上患者,病因尚未完全明了,可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素有关。继发性三叉神经痛多见于 40 岁以下患者,常为某一疾病的临床症状之一,由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤等引起。
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发病机制:较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动,相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路,轻微痛觉刺激通过短路传入中枢,中枢传出冲动亦通过短路传入,如此叠加造成三叉神经痛发作。
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临床表现
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原发性(特发性)三叉神经痛:主要表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛,呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部 “扳机点” 而被诱发。
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继发性三叉神经痛:疼痛发作时间通常较长,或为持续性疼痛、发作性加重,多无 “扳机点”。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏,部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。若因肿瘤引起,可能还会伴有头痛、呕吐、视力下降等症状。
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影像学检查:建议所有临床诊断的三叉神经痛患者均行桥小脑角区 3D-T2 序列联合 3D-TOF-MRA 检查。初步检查发现颅内占位的患者,建议进一步行增强 MRI 及脑血管造影。对于 MVD 术后疼痛未缓解或伴随持续痛的三叉神经痛患者,建议行头部三维 CT 以明确是否是由颅底骨畸形引起的继发性三叉神经痛。
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诊断及鉴别诊断
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诊断要点:问诊时详细询问患者疼痛性质、是否服用卡马西平等药物及接受过外科干预等关键点。注意小部分患者缺乏 “扳机点”,且伴有背景性持续疼痛,可依据疼痛对于卡马西平的反应,并逐个排除其他头面部疼痛进行诊断。三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛,术前影像学检查有助于确诊继发性三叉神经痛。
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鉴别诊断:原发性三叉神经痛需要与牙痛、三叉神经炎等多种疾病进行鉴别。继发性三叉神经痛,其疼痛为持续性,伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等,常合并其他脑神经损害症状。
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药物治疗:卡马西平或奥卡西平为控制三叉神经痛发作的一线药物,推荐初次发作的确诊或可疑的三叉神经痛患者接受卡马西平或奥卡西平治疗,对药物反应良好可作为辅助诊断的证据。长期服药的患者应定期行肝肾功能实验室检查。当任一药物诱发过敏时,应避免换用同类药物,需切换至二线治疗方案,如拉莫三嗪、普瑞巴林及加巴喷丁等。
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外科治疗
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特发性三叉神经痛:推荐经皮三叉神经半月节毁损术作为首选治疗方式;术后疼痛未缓解或复发的患者则建议行立体定向放射外科治疗。对于疼痛累及眼支的患者推荐球囊压迫术。对于年轻的特发性三叉神经痛患者,建议行开颅探查。
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肿瘤相关三叉神经痛:推荐可耐受开颅手术的患者优先接受肿瘤切除手术,对于肿瘤无法完全切除或术后疼痛未完全缓解的患者,建议术后通过放射外科治疗进一步控制病情。立体定向放射外科治疗建议作为不能耐受肿瘤切除术等患者的首选。经皮穿刺三叉神经半月节毁损术可作为肿瘤切除或伽马刀治疗后症状依旧严重且药物无法控制的患者的补充治疗。
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多发性硬化性三叉神经痛:可优先采用经皮穿刺半月节毁损术或立体定向放射外科治疗。若术后复发,可进行再次治疗。仅对影像学表明存在明显的神经受压、药物治疗无效、经皮穿刺半月节毁损术及伽马刀治疗无效的患者行 MVD。