2018 年 1 月，《European Journal of Endocrinology》发表了《欧洲内分泌协会进袭性垂体肿瘤和垂体癌临床实践指南》。以下是对该指南的解读：
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指南制定背景：大多数垂体肿瘤可通过手术或药物治疗，但有一小部分垂体肿瘤对标准药物治疗无应答，会多次局部复发，即进袭性垂体肿瘤，极少数情况下会伴有转移，即垂体癌。该指南旨在为进袭性垂体肿瘤和垂体癌的诊断、治疗和随访提供临床指导。
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进袭性垂体肿瘤的诊断
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综合评估：进袭性垂体肿瘤的诊断应考虑患者放射影像学上有侵袭性肿瘤，且通常肿瘤生长速率快速，或经最佳标准化治疗（手术、放疗和常规药物治疗）后，肿瘤仍继续生长。
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影像评估：应使用磁共振成像（MRI）量化肿瘤的直径、侵袭性和生长情况。
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内分泌评估：对难治性垂体肿瘤患者应进行完整的内分泌实验室评价。
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筛查转移：有特定部位体征、不一致的生化和影像学表现的难治性垂体瘤患者，需要筛查转移性疾病。
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治疗建议
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多学科协作：进袭性垂体瘤患者应由内分泌专家、神经外科专家、垂体病理专家、神经放射影像专家、放射肿瘤学专家和肿瘤内科专家等多学科专家团队共同讨论诊治。
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手术治疗：手术应由经验丰富的神经外科医生进行，在考虑其他治疗选项前，应与神经外科专家讨论再手术的可能性。
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放射治疗：对于手术后的无功能肿瘤或经手术和标准化药物治疗的分泌型肿瘤，若出现临床相关肿瘤生长，应进行放射治疗。对于有病理标志物（Ki-67 指数、有丝分裂计数、P53 免疫检测）强烈表明难治性行为的临床上相关侵袭性肿瘤残留，应考虑辅助放射治疗。
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标准药物治疗：应根据目前的指南，按照最大耐受剂量进行标准药物治疗，以控制肿瘤生长。
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替莫唑胺治疗：替莫唑胺单药治疗是进袭性垂体肿瘤和垂体癌标准治疗失败后的一线化疗。建议在 3 个周期后评估治疗应答反应，若有放射影像学进展证据，应中断替莫唑胺治疗。治疗期间，应监测血液学参数、肝功能化验，并仔细观察潜在的药物副作用。对于放疗尚未达到最大剂量、肿瘤增长迅速的患者，应将替莫唑胺与放疗相结合。对替莫唑胺作为一线药物治疗有应答反应的患者，在头三个周期后进行评估，应持续治疗至少总计 6 个月，若观察到治疗获益，应考虑更长的治疗持续时间。