2021 JSS指南：烟雾病的管理

诊断标准

• 明确的烟雾病：脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准，需满足双侧颈内动脉末端或大脑前动脉和 / 或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞，且造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网。当 MRI 和 MRA 的表现符合特定标准时，可不行脑血管动脉造影检查。儿童烟雾病患者中，如果一侧脑血管符合上述标准，同时对侧颈内动脉末端明显狭窄也可做出明确诊断。
• 可疑的烟雾病：符合诊断标准中的相关条件，但除去双侧均符合的要求。

治疗方法

• 药物治疗
  • 缺血性烟雾病：在仔细评估烟雾病超急性期脑缺血 / 出血并发症的风险后，可考虑使用重组人组织型纤溶酶原激活物（rt - PA）进行静脉溶栓。口服抗血小板药物可被用于缺血性烟雾病的药物治疗，当阿司匹林不能有效预防缺血性发作时，可以考虑使用氯吡格雷或西洛他唑。
  • 出血性烟雾病：对于出血性烟雾病患者，可以在治疗高血压性颅内出血的基础上考虑降压治疗，应考虑停用抗血小板或抗凝剂治疗，以及使用维生素 K 血液制品或拮抗剂。
• 手术治疗
  • 治疗原则：对于烟雾病表现为脑缺血症状的患者，手术血运重建是合理的。对于成人患者，直接血运重建或联合血运重建是必要的。在与可识别的烟雾病侧支血管假性动脉瘤相关的出血情况下，血管内治疗可以成功地用于动脉瘤闭塞。
  • 围手术期管理：围手术期应充分控制血压、补液、维持正常碳酸血症和必要的抗血小板治疗，以避免手术和非手术的缺血性并发症。建议在术后早期评估脑血流动力学，以区分术后缺血和过度灌注。术中麻醉管理应确保维持正常血压、正常碳酸血症和正常血容量，以降低术中缺血事件的风险。
• 其他管理
  • 围产期管理：女性烟雾病患者可接受妊娠和分娩，在围产期管理烟雾病患者时，应与产科医生和儿科医生密切合作，因为怀孕、分娩和产后期间卒中风险可能增加。