2022 年发布的《成人 Chiari 畸形和脊髓空洞症的诊断和治疗国际共识》由国外神经外科相关专家小组制定，主要针对成人 Chiari 畸形和脊髓空洞症的诊断和治疗中存在的争议问题达成了国际专家共识。以下是该共识的一些主要内容：
-
Chiari 畸形分型及诊断标准
-
分型：包括 CM0、CM1、CM1.5、CM2 和获得性 CM。其中 CM1 最为常见，可分为 CM1-A（伴有脊髓空洞症）和 CM1-B（未伴有脊髓空洞症）两种亚型；CM1.5 指小脑扁桃体和脑干下疝至 McRae 线以下，且存在颅颈交界区和颈椎的骨质畸形；CM2 通常合并脊髓脊膜膨出，有时合并脑积水和脊髓空洞症。
-
CM1 的影像学定义：正中矢状位 MRI 显示单侧或双侧小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下 > 5mm 则确诊为 CM1，下疝至枕骨大孔水平以下 3-5mm 为界线性异位，但若存在脊髓空洞或小脑扁桃体呈楔形外观，则认为是病理性改变。
-
CM1 临床诊断标准：由 CM1 引起的头痛通常为枕部或枕下疼痛，持续时间短，咳嗽或 Valsalva 样动作可诱发；出现脊髓受压或脊髓空洞导致的脑干症状和（或）体征、小脑功能障碍和（或）颈髓功能障碍；出现耳、眼神经系统症状和（或）体征；出现脊柱侧弯。
-
脊髓空洞症分型及特殊类型定义
-
分型：包括 Ⅰ 型（脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和脊髓中央管扩张，与 CM1 或其他枕骨大孔梗阻性病变相关）、Ⅱ 型（无枕骨大孔梗阻的脊髓空洞症，称 “特发性脊髓空洞症”）、Ⅲ 型（继发于其他脊髓疾病的脊髓空洞症）、Ⅳ 型（脊髓中央管进行性扩张造成的单纯脊髓积水）。
-
延髓空洞症：通常在 MRI 上表现为偏一侧病变，临床症状多为单侧，多数合并脊髓空洞症，其临床症状多由脑干受累造成，表现为吞咽困难、发音不清及舌肌萎缩等。
-
脊髓积水或中央管扩张：中央管扩张是一种位于髓内中央位置、无强化的裂隙样空洞，通常局限于较短的脊髓节段内，患者临床上无神经功能缺损症状，常表现为非特异性疼痛综合征。
-
成人 CM1 的手术指征、手术方式及手术要点
-
手术指征：对于无脊髓空洞症而有症状的成人 CM1，如果有典型 CM1 相关头痛或神经系统检查有听觉 / 小脑 / 延髓 / 脊髓受累体征，则建议手术治疗；无脊髓空洞症且无相关症状的 CM1 不需要手术治疗，需基于临床表现和 MRI 表现进行神经系统评估及全脑全脊髓 MRI 随访；对于 CM1 合并脊髓空洞症患者，符合手术指征的应进行手术治疗。
-
手术方式：主要包括后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术等。目前多数观点认为有效的减压可以使脊髓空洞消退而无需处理，常采用后颅窝减压 + 硬膜成形术对 CM1 合并脊髓空洞症患者进行治疗。
-
手术要点：手术时应注意减压的范围和程度，避免过度减压导致新的问题。在选择手术方式时，应结合患者临床表现、MRI 情况、病程时间以及是否伴有后颅窝畸形等因素，尤其要注意术中观察有无增厚的环枕筋膜以及减压后脑脊液搏动改善是否良好等情况。