《重症肌无力外科治疗中国临床专家共识(2022)》由中国重症肌无力联盟专家牵头制定,旨在为重症肌无力(MG)的外科治疗提供指导。以下是该共识的一些主要内容:
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临床分型:目前外科常用的 MG 临床分型仍以改良 Osserman 分型和 MGFA 分型为主,其中 MGFA 分型更易于操作及判定。
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手术基础:胸腺在 MG 的发生发展中起关键作用,约 10%-15% 的 MG 患者存在胸腺瘤,约 30% 的胸腺瘤患者合并 MG,约 70% 的 MG 患者存在胸腺增生等改变。由于胸腺迁移方式复杂,异位胸腺广泛分布,手术需行相对的胸腺扩大切除术,以减少异位胸腺残留的可能。
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手术适应证
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强烈推荐早期手术:对于 MG 合并胸腺瘤或乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)阳性的患者,早期手术可显著改善症状、免疫抑制药物治疗剂量和病情进展,手术应完全切除胸腺瘤、全部胸腺及纵隔脂肪。
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谨慎选择手术:对于肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性、肌联蛋白抗体(Titin-Ab)阳性、Ryanodine 受体抗体(RyR-Ab)阳性或 AchR-Ab 阴性等非胸腺瘤 MG 患者,不推荐常规手术治疗,仅药物控制不佳或不耐受时可考虑手术。对于抗低密度脂蛋白受体相关蛋白 4 抗体(anti-LRP4-Ab)阳性的 MG 患者,通常不推荐常规手术治疗,但影像学提示胸腺增生或药物控制不佳或不耐受时可考虑手术。对于 AchR-Ab、MuSK-Ab 和 anti-LRP4-Ab 阴性全身型 MG 患者,不推荐常规手术治疗,但药物控制不佳或不耐受时可考虑手术。
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眼肌型 MG:对于伴胸腺瘤或者 AchR-Ab 阳性的眼肌型 MG 患者,早期手术可能阻止眼部肌无力症状向全身进展;对于非胸腺瘤或 AchR-Ab 阴性的眼肌型 MG 患者,首选药物治疗,药物控制不佳或不耐受,或避免长期使用药物相关副作用时应考虑手术治疗。
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青少年 MG:对于全身型 AchR-Ab 阳性的青少年 MG 患者,应早期考虑手术治疗,可减少激素累积用量,有利于患儿生长发育;对于血清抗体阴性全身型青少年 MG 患者,手术选择需要慎重。
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合并胸腺瘤患者:尽早行胸腺瘤及胸腺扩大切除术,可降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险,若未能完全切除肿瘤,术后应放射治疗和化学治疗。
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MG 危象期患者:部分 MG 危象期患者,经积极内科治疗危象仍不能缓解,可在充分准备的前提下进行危象期胸腺(瘤)扩大切除术。
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手术方式:手术方式包括经颈胸腺切除术、胸骨正中劈开胸腺切除术、胸腔镜胸腺切除术、机器人辅助胸腺切除术等。各种手术方式均有其优缺点,应根据患者的具体情况、手术医生的经验和技术水平等因素综合考虑,选择合适的手术方式。
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疗效评价:MG 的疗效评价包括症状改善情况、药物治疗情况、生活质量评估等。常用的疗效评价指标包括 MGFA 改良分型、QMG 评分、日常生活活动能力评分等。术后应定期对患者进行随访,了解患者的症状改善情况、药物治疗情况、有无复发等,并根据随访结果调整治疗方案