2023 年英国国家指南《National UK guidelines for the management of paediatric craniopharyngioma》由英国 Hoong-Wei Gan、Paul Morillon、Assunta Albanese 等 22 位专家联合撰写,于 2023 年 9 月发表在《The Lancet . Diabetes & Endocrinology》上。以下是该指南的一些主要内容:
颅咽管瘤是一种罕见的良性鞍区或鞍上肿瘤,占儿童下丘脑 - 垂体区肿瘤的 80%。儿童颅咽管瘤几乎都是造釉细胞瘤,组织学上表现为囊性、实质性和钙化成分的结合。虽然肿瘤总体生存率很高,但由于其与视觉通路、下丘脑和垂体距离很近,治疗和肿瘤本身都可能导致明显的长期神经内分泌疾病。
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多学科团队合作:所有怀疑或确诊颅咽管瘤的 19 岁以下儿童和年轻人,都应在儿科内分泌中心,由具有垂体肿瘤经验的与年龄相适应的内分泌专家,与指定的多学科神经肿瘤学团队合作进行管理。同时,应提供与年龄相适应的下丘脑 - 垂体多学科团队支持,包括神经外科、儿科肿瘤学、放射肿瘤学、内分泌学、神经影像学和神经病理学等方面的专家,还应包括适当的成人垂体专家。
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手术治疗:为所有儿童和青少年提供适合年龄的专科垂体手术,并提供围手术期联合的内分泌医护。
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影像学检查:对于怀疑颅咽管瘤的 19 岁以下人群,评估应常规包括垂体矢状面和冠状面的磁共振成像(MRI)。当诊断或钙化程度不确定时,应使用额外的计算机断层扫描(CT)扫描,以确定切除范围和整体手术治疗策略。
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内分泌检查:由于大多数(80%-90%)颅咽管瘤患儿在诊断时会有下丘脑 - 垂体功能缺陷,指南建议进行全面的内分泌检查,以确定肾上腺状态,并识别泌乳素瘤、分泌性生殖细胞肿瘤、尿崩症和下丘脑综合征等诊断。检查应包括甲胎蛋白、β - 人绒毛膜促性腺激素和泌乳素,以及胰岛素样生长因子 1、促甲状腺激素、游离甲状腺素、黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮和雌二醇等。
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其他检查:还应包括视力测试和神经认知评估。并且,除非术中表现明显典型或在神经外科急诊情况下,否则应在明确治疗前尽可能获得组织学诊断。