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2020 CanVasc共识建议:抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的管理

作者:中华医学网发布时间:2025-09-16 08:53浏览:

2020 年,加拿大血管炎研究网络(CanVasc)发布了抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)管理的更新版共识建议。该建议是对 2015 年版管理建议的更新,共提出了 11 条新的推荐意见和 16 条修订意见,保留了 2015 版管理建议中的 12 条建议。以下是部分主要内容:
 
  1. AAV 的诊断:对于临床疑似 AAV 患者,ANCA 检测的首选方法为高质量 PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 抗原特异性免疫检测。对于疑似 AAV 患者,应考虑进行组织活检以确诊。
  2. 疾病严重程度:对于新诊断或复发性 AAV 患者,应根据其疾病范围和严重程度进行分层,以便对治疗进行相应的调整。
  3. 血管炎转诊中心的作用:AAV 患者,特别是那些具有挑战性的患者,应转诊至血管炎管理中心进行治疗或与之进行合作。
  4. GPA 和 MPA 的诱导治疗
    • 对于重度 GPA 或 MPA 成人患者的诱导缓解,建议初始剂量为 1mg/kg/d(不超过 80mg/d)泼尼松相当量。
    • 对于严重或致命性 GPA 或 MPA,可以考虑应用甲基强的松龙(0.5-1g/d,持续 1-3 天)静脉脉冲给药,但缺乏经过验证性的疗效且存在潜在的不良反应风险。
    • 对于严重 GPA 或 MPA 患者,应在诱导治疗后 2 周内开始糖皮质激素(GC)减量方案。对于接受环磷酰胺(CYC)或利妥昔单抗(RTX)诱导治疗的严重 GPA 或 MPA 成年患者,可考虑采用 GC 减量方案,以减少累积 GC 暴露和感染风险。
    • 对于新诊断为严重 GPA 或 MPA 的患者,推荐 GC 联合 CYC 或 RTX 作为一线诱导缓解治疗。对于存在 CYC 禁忌证(包括不孕风险)的重症 GPA 或 MPA 患者,RTX 是诱导缓解的首选药物。
    • 建议应用 CYC 联合 GC 进行诱导缓解治疗至少持续 3-6 个月。一旦患者达到缓解,应停用 CYC 并改用另一种维持治疗方案。
    • 对于大多数严重 GPA 或 MPA 患者,不建议将紧急血浆置换作为初始诱导治疗的一部分。
    • 对于有限的和 / 或非重症 GPA(不危及生命且无任何主要器官受累),可应用甲氨蝶呤(MTX)联合 GC 的诱导缓解方案。
    • 对于非致命性或不存在广泛疾病表现的 GPA 或 MPA 患者,可考虑应用吗替麦考酚酯(MMF)联合 GC 进行诱导缓解治疗。
  5. 复发性 GPA 和 MPA 的治疗:对于非严重性复发性疾病(即非致命和无器官受累)患者,除了优化患者同时应用的免疫抑制剂外,建议增加 GC 的剂量。
 
此外,2022 年 CanVasc 又基于新证据发布了关于在 AAV 中使用 avacopan 的补充建议。建议对于使用环磷酰胺或利妥昔单抗治疗的新诊断或复发 GPA 或 MPA 患者,可考虑添加口服 avacopan(30mg,每日 2 次)诱导缓解;开始使用 avacopan 后,应考虑在第 4 周结束前快速停用糖皮质激素;当开始作为诱导治疗的一部分,avacopan 可以持续一年。