2020 年美国干燥综合征基金会根据美国风湿病学会(ACR)指南,更新了《干燥综合征患者肺部病变的评估和管理共识指南》,主要针对干燥综合征患者肺部表现的评估、管理以及上下呼吸道疾病、间质性肺病(ILD)和淋巴增生性疾病的治疗提供指导建议。具体如下:
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无症状患者的肺部评估
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血清标记物不能评估已确诊的干燥综合征肺部疾病。
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临床医生需详细询问所有干燥综合征患者初次和后续每次就诊时的呼吸系统症状。
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可进行正位和侧位胸部 X 光检查,以识别无症状的肺部受累、其他病因及作为未来比较的基准。
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可考虑进行基线全肺功能检测来评估潜在肺部表现,肺功能检查应包括支气管扩张前和扩张后的肺活量测定、肺容积和肺对一氧化碳的弥散能力。
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有症状患者的肺部评估
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对于有慢性咳嗽和 / 或呼吸困难的患者,应进行完整的肺功能检测和高分辨率 CT 检查。
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根据肺部异常的性质和严重程度、症状和功能障碍的程度,个体化确定重复 HRCT 和肺功能检查的间隔时间。
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有呼吸困难的患者,在疑似肺动脉高压、排除肺部病因后出现不明原因呼吸困难或疑似心脏受累时,建议进行超声心动图检查。
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有呼吸系统症状的患者,不能常规进行肺动脉 CT 血管造影检查肺栓塞,应根据临床怀疑情况决定,若怀疑肺栓塞,CTPA 是首选确诊检查,特殊情况下可考虑通气 / 灌注扫描。
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间质性肺病的评估与管理
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疑似 ILD 的干燥综合征患者,建议进行 HRCT 检查和血氧测定。
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所有疑似或确诊为 ILD 的干燥综合征患者必须检查肺功能,并每隔 3-6 个月进行至少 1 年的随访,肺功能检查应包括多种指标。
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不建议常规进行外科肺活检,在多学科审查后,对于肿瘤性和非肿瘤性淋巴增生性疾病等情况可考虑活检。
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若患者无肺部疾病症状,或在肺功能检查或 HRCT 检查中表现出轻微损伤,建议每 3-6 个月检查肺功能进行连续监测,只有在肺功能明显下降时才开始药物治疗。
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淋巴增生性疾病的评估与管理
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患者出现不明原因的体重减轻、发烧、盗汗和 / 或存在头颈部淋巴结病和 / 或腮腺炎等症状时,必须进一步研究淋巴瘤的可能性。
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必须对所有干燥综合征患者进行临床监测,以发现肺淋巴增生性疾病的体征和症状。
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怀疑有淋巴增生并发症的患者,初始诊断时 HRCT 比基线胸部 X 光更合适。
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疑似患有肺部病变的患者,应考虑行正电子发射断层扫描检查。
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对于患有淋巴结病、生长性肺结节和 / 或进行性囊性肺病的患者,应建议进行活检,对于偶发性皮下结节等情况可进行临床和影像学观察。
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对于已确诊或疑似患有肿瘤的患者,建议进行多学科审查。