2020 年,法国发布了关于系统性坏死性血管炎(包括结节性多动脉炎和 ANCA 相关性血管炎)管理的建议,主要内容如下:
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诊断与评估:明确诊断需与自身免疫性疾病和罕见系统性疾病参考中心或专业中心合作。管理目标包括获得缓解并长期治愈、降低复发风险、限制和减少疾病相关后遗症、限制治疗相关副作用和后遗症、改善或至少维持尽可能好的生活质量、维持社会职业融入或允许快速返回学校和 / 或职业活动。
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患者教育:患者及其周围人员的信息和治疗教育是护理的组成部分,所有医疗专业人员和患者都应了解患者协会的存在。
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治疗原则:血管炎的治疗基于糖皮质激素和免疫抑制剂的不同组合,根据相关疾病、疾病的严重程度和 / 或范围以及潜在因素(年龄、肾功能等)进行选择和调整。治疗分为诱导治疗和维持治疗,诱导治疗持续约 3-6 个月,旨在使疾病缓解;维持治疗持续 12-48 个月,甚至更长时间。
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随访要求:必须定期进行临床和辅助检查,以明确疾病进展,早期发现和处理治疗失败和可能的复发,并限制与疾病或治疗相关的后遗症和并发症(早期和晚期)。
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ANCA 的作用:ANCA 升高或再次检测呈阳性作为复发预测因子的作用长期以来存在争议,现在似乎有了更大的共识,即抗髓过氧化物酶 ANCA 与血管炎复发的相关性低于抗蛋白酶 3 ANCA