2021 年 2 月 24 日,《法国建议:白塞病的管理》发布,该建议根据白塞病(BD)的临床表现、治疗及注意事项形成了 30 条相关建议,为 BD 的临床诊治提供了重要指导。以下是部分要点:
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BD 的诊断是临床的,小儿和家族型可能是综合征(遗传原因)。
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HLA-B*51 并不能证实或使 BD 的诊断无效。
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病情活动的年轻男子更易发生严重的并发症,需要警惕和密切监测。
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当患者反复出现口腔溃疡时(3 次 / 年),医生必须重视。虽然它不算严重的器官受累(眼、神经和心血管),但医生必须系统地了解有关情况。
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口腔 - 生殖器溃疡必须区别于其他原因的生殖器溃疡,必须由医生、皮肤科医生或妇科医生进行鉴别。
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口腔 - 肛周溃疡是罕见的,必须排除炎症性肠病(IBD)。
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BD 关节受累特点是少关节性且无破坏性,易累及大关节,较少影响脊柱关节,中轴损伤可能提示脊椎关节病。
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眼部受累是潜在的严重表现,需要系统地排查,BD 可发生葡萄膜炎,但未出现过肉芽肿性葡萄膜炎。
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BD 出现后葡萄膜炎时,需系统性应用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗,严重的病例(视力下降、血管闭塞和 / 或黄斑水肿),需使用皮质类固醇和肿瘤坏死因子 -α 抑制剂,干扰素 -α 也是一种替代治疗药物。
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BD 患者出现不明原因的发热或生物炎症时,必须考虑复杂 / 严重的器官可能受累,如心血管。
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如果 BD 在病程中出现发热性头痛,必须行血管扫描或血管磁共振成像排除脑血栓性静脉炎,且完善脑脊液检查以排除脑膜炎;神经系统实质受累通常与无菌性脑膜炎相似。
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脑血栓性静脉炎可能提示为颅内高压,持续性、被忽视的颅内高压可导致视萎缩和失明。
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在脑实质损伤的情况下,大脑病变优先位于脑干、中央基底节和内囊 - 丘脑。
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在出现脑膜炎时,必须仔细寻找感染原因(李斯特菌病、肺结核),排除感染因素后,才考虑脑膜炎是由 BD 引起的。
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血管受累可能是多处并伴有静脉和动脉病变,一般为大、中型血管。
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浅静脉血栓形成往往先于深静脉血栓形成。
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BD 的静脉血栓属于炎症型,所以可以系统地使用皮质类固醇和免疫抑制剂(硫唑嘌呤,环磷酰胺)或免疫调节剂抗炎治疗,使用抗凝剂是有争议的,但成人急性期和无出血风险时可考虑使用,尤其是患者出现动脉瘤相关症状时,应积极考虑使用抗凝剂。
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静脉血栓发生在儿童和青年时,要考虑其他原因引起的血栓形成。
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严重的器官损伤(眼部、消化、神经、心血管和肺部)需要专科会诊。
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BD 管理需要多学科合作。
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眼部和神经损伤是 BD 后遗症和残疾的主要原因。
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严重的血管表现(肺动脉瘤和主动脉瘤以及布加氏综合征)可危及生命。
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由于 BD 的激素依赖特点和复发风险,使用最小有效剂量的激素是一个重要的目标。
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当患者 BD 病情难以控制时,必须先评估患者的治疗依从性。
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秋水仙碱是治疗黏膜、皮肤和关节表现的一线药物。
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秋水仙碱(1-2mg / 天)持续使用至少 3-6 个月后仍无效,才能判断其无效。
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秋水仙碱的剂量必须与肝肾功能相适应,处方时应预防药物相互作用,并禁与西柚同服。
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当 BD 的严重症状(眼科、消化系统、神经系统、心血管和肺损伤)至少缓解 2 年后,才可以考虑减少(或停止)免疫抑制剂或免疫调节治疗(特殊情况除外),任何停止治疗的行为都需要医生的建议,勿自行停药。
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BD 是一种慢性疾病,需患者进行定期和长期随访。
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对于青少年患者,需要从儿科过渡到成人医学,并关注患者的适应情况