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2017 日本门静脉血流动力学异常的诊断和管理指南

作者:中华医学网发布时间:2025-09-05 15:07浏览:

《2017 年日本门静脉血流动力学异常的诊断和管理指南》由日本厚生劳动省特发性门静脉高压研究组制定,主要内容涉及特发性门静脉高压、肝外门静脉阻塞和布加综合征的相关诊断和检查等。具体如下:
 
  • 特发性门静脉高压(IPH)
    • 诊断要点:不明原因的脾大、贫血、门脉高压,可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及先天性肝纤维化等;一种以上血液成分减少;肝功能试验正常或接近正常;B 超、CT 或脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张,血流量增加,脾肿大,肝表面光滑,质地均匀,无萎缩,不提示有肝硬化;内镜或 X 线证实有上消化道静脉曲张。
  • 肝外门静脉阻塞(EHO)
    • 诊断方法:影像学检查方面,超声检查可发现门静脉血栓或狭窄,彩色多普勒超声能评估门静脉血流情况;CT 血管造影(CTA)和磁共振血管造影(MRA)可清晰显示门静脉及其分支的阻塞部位、范围和侧支循环形成情况;数字减影血管造影(DSA)是诊断 EHO 的金标准,可直接观察门静脉系统的解剖结构和血流动力学变化。实验室检查一般无特异性实验室指标,可有血常规异常,如血小板减少等,部分患者肝功能可能轻度异常。
  • 布加综合征(BCS)
    • 诊断标准:临床症状主要表现为腹痛、腹水、肝肿大等,部分患者可出现下肢水肿、静脉曲张等。影像学检查中,超声检查是首选的筛查方法,可发现肝静脉或下腔静脉狭窄、闭塞及血栓形成等;CTA 和 MRA 能更准确地显示血管病变的范围和程度;对于诊断困难的患者,DSA 可提供详细的血管解剖信息和血流动力学数据。对于诊断不明确的患者,肝活检可帮助明确病理类型,了解肝脏病变程度