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布-加综合征亚型分型的专家共识

作者:中华医学网发布时间:2025-09-05 14:47浏览:

2017 年,中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会发布了《布加综合征亚型分型的专家共识》。该共识将布 - 加综合征(BCS)分为 3 大类型,共 10 个亚型,具体如下:
 
  1. 肝静脉阻塞型
    • 肝静脉 / 副肝静脉膜性阻塞:肝静脉和副肝静脉开口处隔膜形成,隔膜厚度在 5mm 以下,是国内肝静脉阻塞的主要病理特征之一。
    • 肝静脉节段性阻塞:肝静脉近心段主干阻塞大于 10mm,超声表现为肝静脉近心段无血流,血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于 10mm。
    • 肝静脉广泛性阻塞:肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄,多见于青少年患者。
    • 肝静脉阻塞伴血栓形成:肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成,是西方国家最常见类型之一。
  2. 下腔静脉阻塞型
    • 下腔静脉膜性带孔阻塞:下腔静脉隔膜中存在 1 个或多个细小的孔道,介入治疗时无需破膜穿刺,导丝通过后直接送入球囊扩张。
    • 下腔静脉膜性阻塞:下腔静脉隔膜多发生在肝右静脉开口上方,隔膜厚度通常在 5mm 以下,介入治疗时需要首先给以破膜穿刺,穿刺成功后给以球囊扩张。
    • 下腔静脉节段性阻塞:下腔静脉阻塞大于 10mm 以上,闭塞长度从 10mm 至下腔静脉全程不等,球囊扩张后容易出现较大幅度的弹性回缩,多需要在球囊扩张后植入血管内支架。
    • 下腔静脉阻塞伴血栓形成:下腔静脉隔膜或节段性闭塞的下方出现血栓形成,血栓性质可以是新鲜血栓、机化血栓、附壁血栓和混合性血栓。
  3. 混合型
    • 肝静脉和下腔静脉阻塞:肝静脉和下腔静脉均发生阻塞,但不伴有血栓形成。
    • 肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成:肝静脉和下腔静脉阻塞的同时,管腔内伴有血栓形成。