《2017年日本特发性门静脉高压研究组门静脉血流动力学异常相关疾

特发性门静脉高压（IPH）

• 诊断要点：
  • 不明原因的脾大、贫血、门脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及先天性肝纤维化等。
  • 一种以上血液成分减少。
  • 肝功能试验正常或接近正常。
  • B 超、CT 或脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大，肝表面光滑，质地均匀，无萎缩，不提示有肝硬化。
  • 内镜或 X 线证实有上消化道静脉曲张。

肝外门静脉阻塞（EHO）

• 诊断方法：
  • 影像学检查：超声检查可发现门静脉血栓或狭窄，彩色多普勒超声能评估门静脉血流情况。CT 血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）可清晰显示门静脉及其分支的阻塞部位、范围和侧支循环形成情况。数字减影血管造影（DSA）是诊断 EHO 的金标准，可直接观察门静脉系统的解剖结构和血流动力学变化。
  • 实验室检查：一般无特异性实验室指标，可有血常规异常，如血小板减少等，部分患者肝功能可能轻度异常。

布加综合征（BCS）

• 诊断标准：
  • 临床症状：主要表现为腹痛、腹水、肝肿大等，部分患者可出现下肢水肿、静脉曲张等。
  • 影像学检查：超声检查是首选的筛查方法，可发现肝静脉或下腔静脉狭窄、闭塞及血栓形成等。CTA 和 MRA 能更准确地显示血管病变的范围和程度，对于诊断困难的患者，DSA 可提供详细的血管解剖信息和血流动力学数据。
  • 肝活检：对于诊断不明确的患者，肝活检可帮助明确病理类型，了解肝脏病变程度