2017 年欧洲肝脏研究学会(EASL)发布的《急性(爆发性)肝功能衰竭的管理》指南,对急性肝功能衰竭的定义、评估、病因管理及特殊器官管理等方面给出了建议,具体如下:
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定义:严重急性肝损伤(ALI)通常指在临床脑病之前出现肝损伤标志物(血清转氨酶升高)和肝功能受损(黄疸和国际标准化比值 INR>1.5)的临床综合征。慢性自身免疫性肝炎、Wilson 病和 Budd - Chiari 综合征急性发作的患者,若发展为肝性脑病,仍可能被认为属于急性肝衰竭(ALF)。ALF 的诊断中,肝性脑病的临床表现极为重要,但起初脑病表现不明显,需在首次出现肝性脑病征象后密切监测。
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病因评估
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排除肝硬化和 / 或酒精性肝损伤病因:亚急性肝衰竭的临床表现和放射学特征类似于肝硬化。ALF 肝活检的适应证有限,应采用经颈静脉途径进行,由有经验的组织病理学家在专业医疗中心操作,以排除潜在的慢性肝病、恶性肿瘤或酒精性肝病,但活检不适用于预后判断。应及早将患者转到内科中心,使可能从移植获益的患者得到恰当观察。
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明确病因及对因治疗:DILI 是严重 ALI 和 ALF 的常见原因,特别是对乙酰氨基酚中毒,入院时需对每例患者进行毒理学筛查和对乙酰氨基酚水平测定,若患者已有凝血障碍及血清转氨酶升高,应给予 N - 乙酰半胱氨酸(NAC)治疗。由非对乙酰氨基酚引起的肝毒性所致 ALF 系一种排除诊断。应常规筛查病毒的病因学及其相关共同因素的影响。如果怀疑自身免疫性肝炎为 ALF 病因,但免疫球蛋白和自身抗体检测为阴性时,应行肝活检明确诊断,早期使用肾上腺皮质激素治疗可能有效,但 7 天内缺乏改善应立即行肝移植。对于大量腹水的 ALF,应排除急性 Budd - Chiari 综合征。Coombs 试验阴性的溶血性贫血、总胆红素和碱性磷酸酶的比值增高是 Wilson 病所致 ALF 的临床特征。妊娠急性脂肪肝和 HELLP 综合征所致 ALF,建议尽快中止妊娠。
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特殊器官管理
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心血管系统管理:大多数 ALF 患者出现血容量减少时需要进行晶体复苏。持续性低血压需要重症监护管理,采用恰当监测技术并掌握血管扩张剂的使用,去甲肾上腺素是选择性血管扩张剂。容量负荷过多与不足同样有害,缺氧性肝炎可考虑使用正性肌力剂。采用氢化可的松治疗不能降低病死率,但能减少对血管加压药的需求。
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呼吸系统管理:ALF 患者应采用标准镇静和肺保护呼吸机技术,避免过度兴奋或高碳酸血症,应定期进行胸部物理治疗,同时避免呼吸机相关性肺炎的发生。
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胃肠道系统管理:ALF 患者可增加静息能量的消耗,因此可采用肠内或肠外营养。对于有进展性脑病的患者应避免鼻胃喂养,肠内营养时应注意监测氨的水平。质子泵抑制剂(PPIs)管理应平衡呼吸机相关性肺炎和艰难梭菌感染的风险,建立肠道喂养时可考虑停止 PPIs。
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代谢管理:ALF 患者应密切关注生化异常和恢复过程。低血糖症在 ALF 患者中很常见,且与病死率增加有关,故需予以纠正,并同时避免高血糖症的发生。低钠血症患者预后较差,应纠正血钠水平,使其维持在 140 - 150mmol/L。血清乳酸水平升高是预后不良的标志物,肾脏替代治疗(RRT)可以纠正酸中毒和代谢紊乱。
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AKI 和 RRT:早期体外支持如 RRT 应考虑用于持续性高氨血症、控制低钠血症及其他相关代谢异常、流体平衡及体温控制。RRT 循环的抗凝作用仍然是一个争议问题,如果使用柠檬酸盐,应该密切监测代谢状态。在 ALF 危重患者中应进行连续性 RRT,而不是间歇性血液透析。