当前位置:主页 > 人群常见疾病 > 文章内容

吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(2017年,南

作者:中华医学网发布时间:2025-09-05 08:13浏览:

《吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(2017 年,南京)》由中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组制定,旨在规范吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的诊断和治疗。以下是该共识的部分主要内容:
 
  • 定义与病因:肝窦阻塞综合征(HSOS),又称肝小静脉闭塞病(HVOD),是由各种原因导致肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的肝脏血管性疾病。我国 HSOS 以 PA-HSOS 为主,病因以服用土三七最常见,一些含吡咯生物碱(PA)的植物,如菊科的千里光,豆科的猪屎豆,紫草科的天芥菜等,也可能导致该病,而五加科三七不含 PA,不会引起 HSOS。
  • 病理和发病机制:PA-HSOS 的典型病理表现为以肝腺泡 Ⅲ 区为主的肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张充血;肝细胞不同程度的肿胀、坏死,红细胞渗入狄氏间隙,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄、闭塞,无纤维化表现或可见汇管区轻度纤维增生。其发病机制尚不完全清楚,不饱和型 PA 进入肝脏后,在细胞色素 P450 酶(CYP3A)的催化下,生成有反应活性的中间代谢物,损伤肝窦内皮细胞,肝窦内皮细胞谷胱甘肽耗竭在 PA-HSOS 发病中起重要作用。
  • 临床表现:HSOS 的临床表现多样,早期可表现为腹胀、肝区疼痛、肝脏肿大,随后可出现腹水、黄疸等症状,严重者可发展为肝衰竭、多器官功能障碍综合征。
  • 诊断:诊断主要依据病史(有服用含 PA 植物的病史)、临床表现及相关辅助检查。辅助检查包括血液检查(如肝功能指标异常等)、影像学检查(超声、CT、MRI 等可发现肝脏肿大、肝静脉和下腔静脉形态改变等),肝穿刺活检是诊断 HSOS 的金标准,但属于有创检查。
  • 治疗
    • 一般治疗:包括卧床休息、限制液体和钠盐摄入、营养支持等,对于腹水严重者,可适当使用利尿剂。
    • 药物治疗:目前尚无特效药物,可使用抗凝药物(如肝素等)、去纤苷等,有研究表明去纤苷对 HSOS 有一定的治疗作用。此外,还可使用保肝药物等对症治疗。
    • 介入治疗:对于有门静脉高压并发症的患者,可考虑行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)等介入治疗方法。
    • 肝移植:对于病情严重、药物和介入治疗无效的患者,肝移植是一种有效的治疗手段。