原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以胆汁淤积为特点的慢性自身免疫性肝病，如果不治疗将会发展为胆汁性肝硬化。通常根据胆汁淤积的表现及血清抗线粒体抗体（AMA）阳性作出诊断。患者具有不同的临床表现及病程，为保证对患者个性化治疗，需进行风险分层。治疗的目的是减缓疾病进程、防止发展至终末阶段和改善症状。目前减缓疾病进展的药物包括已许可的治疗方案（熊去氧胆酸（UDCA）和奥贝胆酸（OCA））和超适应证用药的治疗方案（苯氧酸类和布地奈德）。
以下是部分推荐意见：
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布地奈德（用于非肝硬化患者）、苯扎贝特以及两者联合 UDCA 的 III 期随机试验数据尚未公布，EASL 目前针对治疗方案未作出推荐。
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EASL 推荐针对所有怀孕患者进行专家咨询以指导治疗，并提醒意识到非肝硬化 PBC 患者妊娠通常耐受性良好，EASL 建议在妊娠期间可继续使用 UDCA。瘙痒管理很重要，可能需要专家意见，指出妊娠晚期已有专家使用利福平。
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肝硬化患者妊娠期间母体和胎儿并发症的风险较高。EASL 推荐对患者进行孕前咨询和相关专家监测。
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大约 10% 的 PBC 患者可能出现 AIH 的临床表现，大多数情况下同时存在，但有时甚至在 PBC 诊断后数年出现。EASL 推荐在确认 AIH 特征时必须进行肝活检，ALT 和 / 或 IgG 不成比例升高患者也可考虑肝活检。
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除了 UDCA 外，伴有 PBC 和 AIH 典型特征的患者可能受益于免疫抑制治疗。EASL 推荐严重界面肝炎患者进行免疫抑制治疗，中度界面性肝炎患者可考虑进行。EASL 推荐询问患者免疫抑制治疗的副作用。
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EASL 推荐评估所有患者的症状，特别是瘙痒、干燥和疲劳。尽管终末期肝病与进行性症状负担相关，症状的严重程度并不一定与 PBC 的疾病阶段相关。