急性肝衰竭(ALF)是指既往肝功能正常的患者出现或进展的急性肝功能不全,表现为肝功能检测异常,伴随黄疸及凝血功能异常,可出现肝性脑病(HE)致神志改变,伴或不伴有肝外器官功能衰竭。HE 的临床表现对于 ALF 的诊断非常关键,但最初的神志改变往往十分轻微,因此必须严密监测 HE 的早期迹象。
严重急性肝损伤(ALI)通常指在临床脑病之前出现肝损伤标志物(血清转氨酶升高)和肝功能受损(黄疸和国际标准化比值(INR)>1.5)的临床综合征。有急性临床症状的慢性自身免疫性肝炎、Wilson 病及布加综合征的患者当 HE 发生时,也可将其归为 ALF。
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排除肝硬化和(或)酒精性肝损伤的存在:亚急性肝衰竭的临床及放射学表现与肝硬化相似,应注意鉴别,可通过肝活组织检查明确诊断。ALF 患者肝活组织检查的适应证有限,优先采用颈静脉途径,需在有丰富经验的机构进行,并经有肝脏病理学经验的组织病理学家评估,排除潜在慢性肝病、恶性肿瘤及酒精性肝病的存在,但肝活组织检查并不能提供患者的预后信息。应当尽早将患者转诊至专科中心进行适当的分类,选出可能受益于肝移植的患者,同时为没有进行肝移植的患者提供专业的医疗条件以最大化其生存率。
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寻求病因
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无需进行肝移植的病因:部分病因造成的 ALF 不适宜进行肝移植,包括肝脏恶性浸润、急性缺血性损伤以及其他系统性疾病。对于有癌症或显著肝肿大病史的患者,应采用影像学或肝活组织检查排除恶性浸润可能。急性缺血性损伤发生时可能没有低血压表现,可以通过改善血流动力学状态解决,其并非是紧急肝移植的适应证。
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可能需要紧急肝移植的病因:需要进行紧急肝移植的病因有药物性肝病、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎及部分不确定的病因。药物性肝损伤是严重 ALI 和 ALF 最常见的病因,尤其是对乙酰氨基酚过量相关性肝损伤。入院时,每个患者都应该进行毒理学检测和对乙酰氨基酚水平测定,若患者已出现凝血功能障碍和血清转氨酶升高,应加用 N - 乙酰半胱氨酸进行治疗。
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ALF 的诊断应始终结合全面的临床情况,同时与专科中心开展适当的调查和讨论,这在亚急性临床病程的情况下特别重要。
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应进行密切全面的临床评估(2 次 /d)、生理参数评估,密切监测血液及代谢状态。
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应将每小时尿量和肌酐作为评估肾功能的标志物。
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对于肝外器官受累所致临床恶化者应向重症监护室和三级医学中心转移