《2018 ESPGHAN 意见书：儿童 Wilson’s 病》针对儿童 Wilson’s 病的诊断、治疗和随访提出了 17 条推荐意见，具体如下：
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对 1 岁以上患儿出现无症状的转氨酶升高、肝硬化合并肝脾肿大或者腹水、急性肝衰竭等以肝病为表现者都应排除 Wilson’s 病。
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青少年患者出现不能解释的认知障碍、精神障碍或者运动障碍需排除 Wilson’s 病。
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疑诊 Wilson’s 病的患者应该完善肝功能检查【包括 ALT、AST、TBIL、DBIL、ALP 及凝血酶原时间 (PT)/INR】及铜蓝蛋白和 24h 尿铜。
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Ferenci 评分系统可以用于儿童 Wilson’s 病的诊断。ATP7B 基因突变分析有助于 Wilson’s 病的诊断。
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不能确诊的儿童 Wilson’s 病行肝铜检测有助于诊断。
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一旦确诊 Wilson’s 病，患者的一级亲属包括兄弟姐妹、后代及父母均应行肝功能、铜代谢指标及基因检测。
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建议锌剂治疗用于家庭筛查发现的症状前的儿童 Wilson’s 病或者螯合剂长期治疗后转氨酶正常的 Wilson’s 病患者的维持治疗，从药物安全性角度考虑，首选醋酸锌。
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有明显肝病表现如肝硬化及异常 INR 的患者，建议使用螯合剂治疗。
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使用螯合剂治疗的患者，建议控制食物中铜的摄入，直至患者症状减轻、转氨酶正常。
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建议将急性肝衰竭及失代偿期肝硬化儿童 Wilson’s 病转诊到儿童肝移植中心进一步诊治。
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对于失代偿期肝硬化儿童，建议使用螯合剂或者螯合剂联合锌剂治疗，对药物治疗应答者可以不行肝移植治疗。应用 King’s Wilson 指数可以用于评估肝移植的时机及预后。
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肝移植可以纠正铜代谢酶的异常，因此肝移植后不再需要螯合剂或者锌剂治疗。
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所有儿童在开始治疗的第 1 月内均应密切随访，以后每 1~3 月随访直至疾病缓解，随后可以每 3~6 月随访。
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随访项目包含：体格检查、生化学检查（血常规、肝功能、肾功能、尿蛋白）、血清铜、24h 尿铜，主要用于评估治疗的效果、药物剂量是否足够、患者的依从性及药物的副作用。
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患者服用锌剂的依从性可以通过检测血锌水平、尿锌、24h 尿铜来评估。
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如果患者转氨酶仍较高或者治疗后有反弹，提示患者在药物治疗方面的依从性不好。
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一旦发生青霉胺相关的副作用，建议立即停药。根据肝病的严重程度调整为曲恩汀或者锌剂治疗。