《2018 年欧洲儿童胃肠病、肝病和营养学会肝病委员会儿童 Wilson’s 病立场声明》的主要推荐意见如下：
-
1 岁以上儿童如出现无症状性血清转氨酶升高、肝硬化伴肝脾肿大和腹水、急性肝衰竭，应考虑 Wilson’s 病。（证据质量 1A，推荐度 86%）
-
青少年出现不明原因的认知障碍、精神疾病或运动障碍，应排除 Wilson’s 病可能。（证据质量 1A，推荐度 96%）
-
儿童疑诊 Wilson’s 病时，诊断检查应包括肝生化检查（血清转氨酶、结合胆红素和总胆红素、碱性磷酸酶、凝血酶原时间 / 国际标准化比值）、血清铜蓝蛋白和 24h 尿铜。（证据质量 1A，推荐度 96%）
-
Ferenci 评分系统可应用于儿童 Wilson’s 病诊断。ATP7B 基因突变分子分析可能有助于诊断。（证据质量 1A，推荐度 91%）
-
评估肝组织中铜含量对诊断不明的儿童可能有帮助。（证据质量 1C，推荐度 100%）
-
一旦患者确诊为 Wilson’s 病，应通过肝脏生化检查、铜代谢检测和分子靶向分析对其兄弟姐妹、子女和父母等一级亲属筛查 Wilson’s 病。（证据质量 1A，推荐度 100%）
-
考虑到锌盐的安全性，尤其是醋酸锌，其可用于以下 2 种人群：（1）家族筛查发现的无症状儿童；（2）只要血清转氨酶水平保持正常，则可考虑其作为螯合剂驱铜后的维持治疗。（证据质量 2C，推荐度 96%）
-
儿童确诊后肝病表现严重，如肝硬化或国际标准化比值异常，应优先用螯合剂治疗。（证据质量 2B，推荐度 96%）
-
限制食用富含铜的食物，直至儿童接受螯合剂治疗后症状缓解和肝酶恢复正常。（证据质量 2C，推荐度 82%）
-
急性肝衰竭或肝硬化失代偿期患儿应转入儿童肝移植中心。（证据质量 1A，推荐度 100%）
-
肝硬化失代偿期患儿应接受螯合剂或锌盐联合螯合剂治疗，或可避免肝移植。King’s Wilson 指数可用于评估预后和尽早决定肝移植的必要性。（证据质量 2B，推荐度 96%）
-
肝移植可纠正酶缺陷，故肝移植后不再需要螯合剂或锌治疗。（证据质量 1A，推荐度 96%）
-
启动治疗后的第 1 个月内，所有患儿应密切随访观察；其后，每隔 1～3 个月随访 1 次直至症状缓解；症状缓解后可每隔 3～6 个月随访 1 次。（证据质量 1C，推荐度 100%）
-
随访期间，需进行体格检查，监测血细胞计数、生化指标（肝功能、尿素、肌酐、尿蛋白）、血清铜和 24h 尿铜，以评估疗效和剂量、治疗依从性和不良事件。（证据质量 1C，推荐度 96%）
-
通过测量血清锌水平和（或）24h 尿锌 / 铜排泄量来评估锌治疗的依从性。（证据质量 2B，推荐度 91%）
-
经治疗转氨酶水平仍升高或复发升高，则应考虑患者依从性是否差。（证据质量 2B，推荐度 96%）
-
若发生青霉胺相关不良事件，应立即停药，并根据肝病严重程度，改用曲恩汀或锌盐。（证据质量 2B，推荐度 100%）