复杂肝泡型包虫病诊疗专家共识（2020版）

定义

• 病灶巨大，累及周围器官（膈肌、肺、肾、肾上腺等）。
• 肝内多个病灶（≥3 个病灶，≥3 个肝段），至少 1 个病灶直径≥5.0cm。
• 病灶侵犯肝门重要结构或肝内主要管道，预计需要进行门静脉、肝动脉、胆道、肝静脉、下腔静脉等管道重建。
• 合并梗阻性黄疸、门静脉海绵样变、布加综合征等，或肝肾功能不全。
• 合并脑、肺等多处器官转移，全身一般状况较差、恶病质等。

诊断

• 临床特点：患者多居住于流行区，多因长期接触啮齿类、犬类或虫卵污染的皮毛、食物等而患病。就诊时可触及腹部肿大包块，病灶增大侵蚀肝管时可出现梗阻性黄疸；若液化空腔继发感染可形成脓肿；巨块病灶侵蚀大部肝脏，可合并门静脉高压症，肝功能失代偿，最终可因肝功能衰竭、胆系感染以及肺、脑等器官转移而致死亡。
• 影像学评估：主要依靠腹部彩超、增强 CT 及 MRI，必要时进行三维重建、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。影像学检查可见病灶呈 “乏血供” 特点，侵犯 1 支或多支重要管道、血管等。
• 实验室检查：常用酶联免疫吸附试验、胶体金法等检测血清特异性抗体，同时需检查血常规、肝肾功能、凝血功能、免疫球蛋白 G 等。
• 特殊检查及术前准备：对于术前评估困难的患者，可考虑行诊断性穿刺活检，以明确病灶性质及与周围组织的关系。

外科治疗

• 手术方式
  • 根治性肝切除术：是目前治疗复杂肝包虫病的首选方法，适用于病灶局限于肝段、半肝或同侧 3 叶范围内，对侧肝有足够代偿增大，肝脏储备功能良好者等。
  • 联合管道重建的根治性肝部分切除：病灶累及第一肝门左右肝管一级分支、单侧门静脉一级分支、部分肝后下腔静脉等，通过术前影像学评估，预计可在体联合管道切除重建完成根治性切除。
  • 分期根治性肝包虫病切除：对于肝内多个病灶且预计一次切除后剩余肝脏体积不足、术后可能发生肝功能衰竭者，需采用分期切除模式。
  • 体外肝切除联合自体肝移植（ERAT）：适用于终末期肝泡型包虫病病灶巨大，常合并梗阻性黄疸、门静脉高压等，无法常规切除，经多学科团队（MDT）术前讨论判定无法在体完成多个受侵管道切除重建，或预计肝门长时间阻断后导致剩余保留肝脏缺血损害严重，术后将发生不可逆肝功能衰竭者。
  • 同种异体肝移植：对病灶广泛侵犯肝脏或术前肝功能储备差，无法完成体外肝切除联合自体肝移植的患者，可考虑同种异体肝移植。
• 术前准备
  • PTCD 减黄治疗：针对术前出现梗阻性黄疸的患者，采用经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）、经内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）等，待血清总胆红素水平降至 40μmol/L 以下再予以手术。
  • 静脉支架置入：对于合并门静脉、肝静脉或下腔静脉梗阻、布加综合征的患者，可在介入指导下完成静脉支架置入，待症状缓解后再手术。
  • 泡型包虫囊腔病灶抽吸减压：cHAE 合并巨大囊腔坏死型者可一期先行囊腔外引流减压后，待健侧肝增生后再行二期根治性切除。
  • 门静脉栓塞术后再肝切除术：预计切除后剩余肝脏体积不足 35%，可采用患侧门静脉栓塞术（PVE）先期处理，待预留肝脏体积足够后再行手术切除。