2019 AASLD实践指南：成人和儿童自身免疫性肝炎的诊断和治疗

诊断

• 诊断标准：AIH 的诊断需要具有一致性的组织学结果，并符合以下特征：血清 AST/ALT 水平升高；血清 IgG 水平升高和 / 或一种或多种自身抗体阳性；排除其他可导致慢性肝炎的病因，如病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性和药物性等。
• 血清学检查：初始血清学检查应包括，成人检测 ANA 和 SMA；儿童检测 ANA、SMA 和抗 - LKM1。如果有必要，考虑额外的自身抗体检测以确保诊断。
• 重叠综合征诊断：AIH 患者的实验室检查 / 组织学结果与原发性胆汁性胆管炎（PBC）一致，且 AMA 阳性，应考虑为 AIH-PBC 重叠综合征，“巴黎标准” 可以辅助诊断。对于 AIH 患者，若实验室检查提示胆汁淤积，组织学显示胆管损伤或消失，且并发慢性溃疡性结肠炎，应通过胆管造影评估大胆管型原发性硬化性胆管炎（PSC），以确定是否存在 AIH-PSC 重叠综合征。

治疗

• 一线治疗：对于未经治疗的 AIH 儿童和成人患者，若无肝硬化或非急性重度 AIH，建议将布地奈德联合硫唑嘌呤，或泼尼松 / 泼尼松龙联合硫唑嘌呤作为初始一线治疗方案。对于伴有肝硬化的 AIH 儿童和成人患者，或急性重度 AIH 患者，不应使用布地奈德。
• 二线治疗：对于一线药物治疗失败、不完全应答或不耐受的 AIH 儿童或成人患者，建议使用吗替麦考酚酯（MMF）或他克莫司来达到和维持生化指标缓解。考虑到易用性和副作用，建议将吗替麦考酚酯优先于他克莫司作为治疗 AIH 患者的二线药物。
• 急性重度 AIH 与 AIH 所致急性肝衰竭：急性重度 AIH 患者应单独使用泼尼松或泼尼松龙进行试验性治疗，而 AIH 合并急性肝衰竭患者应直接进行肝移植评估。对于急性重度 AIH 患者，若在糖皮质激素治疗后的 1-2 周内未发生实验室指标的改善，或临床症状恶化，应进行肝移植评估。
• 停药指征和停药后的管理：少数患者可以停药并获得长期的 AIH 缓解，血清转氨酶和 IgG 水平持续正常≥2 年的患者可考虑停药。在停止治疗后的最初 12 个月应对患者进行密切监测，之后每年进行一次实验室检查。若患者复发，需立即重新开始治疗。
• 其他注意事项：开始硫唑嘌呤治疗前，可考虑检测 AIH 患者的硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）活性。所有具有骨质疏松危险因素的 AIH 成年患者应在基线时进行骨密度测定，并应在糖皮质激素治疗期间每 2-3 年检测 1 次。糖皮质激素治疗期间应补充钙元素和维生素 D。在治疗前和治疗期间应评估患者是否存在代谢综合征，若存在，则可能需要进行个体化治疗调整和患者生活方式的改变。