总体原则
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）和成人斯蒂尔病（AOSD）是同一种疾病，统一称为斯蒂尔病。
治疗目标和策略应基于家长 / 患者和医疗团队的共同决策，通过定期评估疾病活动并相应调整来实现 “治疗到目标”（T2T），最终目标是药物无依赖的缓解。
应及时发现并快速治疗巨噬细胞活化综合征（MAS）等严重并发症。
诊断建议
主要症状
发热：通常是骤发的，体温≥39°C (102.2°F) 至少 7 天。
皮疹：短暂性，常与发热高峰同时出现，多侵犯躯干，通常为红斑性（鲑鱼粉红色），也可能为荨麻疹等其他皮疹。
肌肉骨骼受累：常伴有关节炎 / 肌痛，明显的关节炎对诊断有支持作用，但不是必要条件，可能出现在疾病后期。
炎症指标：通过中性粒细胞增多、血清 C 反应蛋白（CRP）和铁蛋白水平升高通常可识别出高炎症水平。
辅助指标：血清 IL-18 和 / 或 S100 蛋白（如钙保护蛋白）的显著升高强烈支持诊断，如有条件应进行测量。
鉴别诊断：应仔细考虑其他可能的诊断，如癌症、感染、其他免疫介导性炎症性疾病和单基因自炎症性疾病等。
治疗目标
临床无疾病活动（CID）：定义为没有斯蒂尔病相关症状且血沉（ESR）或 C 反应蛋白（CRP）正常。
缓解期：定义为至少 6 个月 CID 的时间段。
中间目标
7 天：发热消退且 CRP 下降 > 50%。
4 周：无发热，疾病活动（或肿胀）关节计数减少 > 50%，CRP 正常，医生和患者 / 家长整体评估 < 20（0-100）。
3 个月：临床无疾病活动，糖皮质激素剂量低于 0.1 或 0.2mg/kg/d。
6 个月：临床无疾病活动，不使用糖皮质激素。
治疗建议
药物选择
NSAIDs：非甾体抗炎药可在诊断期间用作桥接治疗。
糖皮质激素（GC）：有效但应避免长期全身性使用。
IL-1 和 IL-6 抑制剂：有高度疗效证据，确诊后应尽早使用。
生物制剂调整：在开始减少生物制剂改善病情抗风湿药（bDMARDs）之前，应在不使用糖皮质激素的情况下维持 CID 3-6 个月。
并发症管理
MAS 管理
关注症状：持续发热、脾肿大、血清铁蛋白升高、细胞计数过低、肝功能异常、凝血活化、血清甘油三酯升高等情况应考虑 MAS。
治疗药物：治疗必须包括高剂量 GC，还可考虑阿那白滞素、环孢素和 / 或 IFN-γ 抑制剂作为初始治疗。
肺部疾病管理
筛查方法：通过观察临床症状（如杵状指、持续性咳嗽、呼吸困难）和肺功能测试（脉搏血氧饱和度、一氧化碳弥散能力 DLCO 测量）积极筛查，有临床担忧的患者进行高分辨率 CT 扫描。
用药建议：不应将斯蒂尔病肺部疾病的风险因素或疾病发展视为使用 IL-1 或 IL-6 抑制剂的禁忌症，T 细胞靶向治疗可能对合并肺部疾病的患者有效。
特殊患者管理：难治性患者、严重 MAS 患者和斯蒂尔病肺部疾病患者应与斯蒂尔病专家中心合作进行管理。