诊断相关
完全性川崎病：不明原因发热持续至少 5 天，且至少有以下 5 项主要临床表现中的 4 项，包括非渗出性双眼球结膜充血；口腔黏膜弥漫充血，杨梅舌，口唇充血皲裂；肢端变化，急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期膜状脱皮；多形性皮疹；急性非化脓性颈部淋巴结肿大，通常直径＞1.5cm。
不完全性川崎病：发热亦≥5 天，但仅具备川崎病其他主要临床表现中的 2 至 3 项。对于疑似不完全性川崎病和发热的儿童，强烈建议进行冠状动脉超声心动图检查。
诊断性影像学建议：对于患有不明原因导致休克或不明原因巨噬细胞活化综合征（MAS）的儿童，强烈建议进行超声心动图和冠状动脉测量。
治疗相关
IVIG 治疗：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是川崎病初始治疗的标准方法。对于具有 IVIG 耐药高风险或发生冠状动脉瘤（CAA）高风险的急性川崎病患者，有条件地建议使用 IVIG 和辅助糖皮质激素（GC）或其他非 GC 免疫抑制剂作为初始治疗。对于初次使用 IVIG 治疗后出现急性川崎病和持续发热＞36 小时的患者，有条件地建议使用第二个疗程的 IVIG，对于有 IVIG 溶血性贫血危险因素的患者，如非 O 型血型，应考虑替代疗法，如 GC 或非 GC 免疫调节疗法。
阿司匹林使用：对于急性川崎病患者，强烈建议使用阿司匹林，可减轻炎症并预防血栓形成，但最佳治疗剂量尚未明确。
其他情况处理：对于急性川崎病并随后退热的患者，强烈建议继续每日监测体温，出院后 1-2 周内，应每日对患者进行体温监测。对于 IVIG 治疗后关节炎持续存在且没有 CAA 的急性川崎病患者，有条件地建议使用非甾体抗炎药（NSAIDs）治疗关节炎。对于急性川崎病和疑似或诊断为 MAS 的患者，强烈建议使用 IVIG 治疗川崎病，并用其他药物治疗 MAS，阿那白滞素和 GC 是此类患者的首选治疗方案。