定义与患病率
原发性干燥综合征（PSS）是一种以外分泌腺体损伤为特征，可伴有多脏器、多系统受累的慢性炎症性自身免疫病。我国患病率为 0.33%~0.77%，女性多见，发病年龄多在 40~50 岁。
分类诊断标准
纳入标准：至少有眼干或口干症状之一者；或在 EULAR 的 SS 疾病活动指数问卷中出现至少 1 个系统阳性的可疑干燥综合征者。
排除标准：包括头颈部放疗史、活动性丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4 相关疾病。
诊断标准：满足纳入和排除标准，且唇腺活检、血清抗 SSA 抗体、角膜染色评分、泪液分泌试验、全唾液流率这 5 项评分总和≥4 分者诊断为 PSS。
多学科诊治
口腔科诊治
口腔表现：70%~80% 患者有口干症状，约 50% 患者出现猖獗龋，还可出现唾液腺肿大、念珠菌感染、牙龈炎、牙周炎、创伤性溃疡、萎缩性舌炎等。
口腔科检查：包括唾液流率、唇腺活检、腮腺造影和唾液腺超声。
口腔科治疗：保持口腔卫生，外用氟化物预防龋齿。根据唾液腺损伤程度选择非药物刺激、口服毒蕈碱激动剂、人工唾液替代治疗等；龋齿及时充填，牙髓受累行根管治疗等；口腔继发真菌感染用制霉菌素等，创伤性溃疡消除致病因素，使用促进愈合药物等。
眼科治疗
眼部表现：超过 80% 患者出现干眼症状，伴有黏液分泌、视力下降等，体征包括泪膜稳定性下降、角膜结膜病变、眼睑红肿等。
眼科检查：包括泪膜、眼表上皮和睑板腺相关检查。
眼科治疗：干眼症一线治疗为使用人工泪液，长期高频率使用者选不含防腐剂的产品，难治性或严重干眼症可用含免疫抑制剂的滴眼液等，局部糖皮质激素短期使用，无效者可考虑泪道栓塞等手术。
呼吸内科诊治
呼吸系统表现：常见气道疾病和肺间质病变，患者可干咳、活动后气急等，还可出现肺淋巴瘤、肺淀粉样变等。肺间质病变病理类型有 NSIP、UIP、LIP 和 OP 等。
呼吸系统治疗：支气管病变者用吸入型糖皮质激素和 β2 肾上腺素受体激动剂，用氨溴索等提高腺体分泌或降低黏液黏稠度。根据病情严重程度选择观察、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化治疗等。
消化内科诊治
消化系统表现：常见吞咽困难、咽喉反流或胃食管反流病症状，可发生慢性萎缩性胃炎、乳糜泻、肝脏损害、急性或慢性胰腺炎等。
消化系统治疗：合并原发性胆汁性胆管炎者推荐使用熊去氧胆酸治疗。