《胆道闭锁诊断与治疗循证实践指南》由复旦大学附属儿科医院和复旦大学 GRADE 中心基于循证医学的角度制订，旨在规范胆道闭锁的诊断流程，降低患儿行 Kasai 手术的年龄，提高自体肝脏生存率，改善总体预后。以下是对该指南更新内容的解读：
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诊断方面
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早期筛查：强调了先天性胆道闭锁早期筛查的重要性，推荐通过新生儿常规行大便比色卡筛查胆道闭锁，这一方法在日本、加拿大等国家和中国台湾地区已广泛开展，可有效降低胆道闭锁患儿 Kasai 手术日龄，提高自体肝生存率。此外，还提到可探索新生儿出生后行足跟血质谱检测胆红素进行初筛。
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辅助检查：列举了多种辅助检查方法，包括超声检查，胆囊形态不规则、小胆囊、胆囊不可见、肝门纤维块、进食后胆囊无收缩等对胆道闭锁有提示作用；放射性核素肝胆显像，胆囊或肠道中无放射性核素显影提示胆管梗阻，但假阳性较高；基质金属蛋白酶 7（MMP7）检查，是近年新发展的诊断方法，具有较高灵敏度和特异度；肝组织病理检查，胆道闭锁患儿肝组织病理表现为胆管增生、胆栓形成、胆汁淤积等；腹腔镜或开腹胆道探查术，目前被认为是临床诊断胆道闭锁的 “金标准”。
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治疗方面
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手术治疗：明确 Kasai 术是胆道闭锁最重要的治疗手段，多数观点认为手术越早效果越好，生后 45 天内是 Kasai 手术的最佳时机，而大于 90 日龄时 Kasai 手术效果不佳。对于错过最佳手术时机，发展到晚期肝硬化的患者，或虽经 Kasai 手术，但仍出现肝衰竭或肝功能失代偿者，需考虑进行肝移植，并列举了胆道闭锁肝移植的适应证。
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营养和支持治疗：指出胆道闭锁患儿的能量需求可达正常婴儿的 130% - 150%，必须提供足量的营养支持，包括夜间加餐。对于胆红素水平升高的患儿，推荐使用富含中链甘油三酯（MCT）的奶粉喂养，或在食物中添加 MCT，同时还需要根据胆汁淤积的严重程度补充并监测脂溶性维生素的水平。
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药物治疗：术后通常需用熊去氧胆酸每日两次，每次每千克体重 10mg 口服来改善胆汁的排放情况。当血胆汁酸明显升高时可使用阻断胆汁酸肠肝循环的药物，但阻断肠道重吸收的 iBAT 或 ISBT 抑制剂 Ⅲ 期临床试验并没有得到阳性结果。此外，Kasai 术后容易发生反流性胆管炎，需要及时使用微生物敏感的抗生素治疗，但 Kasai 术后激素的应用以及反流性胆管炎的最佳预防方案，目前尚不确定。