2025 KSPN临床实践建议：儿童激素敏感型肾病综合征

疾病相关定义

• 激素敏感型肾病综合征：指在激素治疗 4 周内达到完全缓解。
• 频繁复发型肾病综合征：在初次发作缓解后的 6 个月内复发≥2 次，或在后续任意 12 个月内复发≥3 次。

治疗流程

• 对于新发儿童肾病综合征患者，大多数情况下无需进行肾活检，可直接开始口服激素治疗，治疗时间建议为 8 周或 12 周，具体方案依据患儿的具体情况而定。

预防复发

• 感染是儿童肾病综合征复发的主要诱因之一，对于频繁复发型和激素依赖型的儿童，建议在感染发生期间不常规使用激素，但在特定情况下可短期给予低剂量激素治疗以预防复发。
• 对于频繁复发型且没有严重副作用的患儿，可以采用隔日低剂量的激素方案，而对于有严重不良反应的患儿，建议使用激素助减剂来预防复发。

其他要点

• 对于激素耐药型肾病综合征，初始二线治疗建议使用环孢素或他克莫司，同时建议对所有激素耐药型儿童进行基因检测，以排除不适合免疫抑制治疗的基因突变，避免不必要的治疗。
• 在肾活检和基因检测方面，指南提供了详细的指征，包括年龄、病情严重程度以及家族病史等多方面因素，以帮助医生更好地判断是否需要进行相关检查。